第三節　原發性腎病綜合征病人的護理

　　本節考點：
　�。�1）病因和發病機制
　�。�2）臨床表現
　　（3）輔助檢查
　�。�4）治療要點
　�。�5）護理措施
　　腎病綜合征是由多種腎臟疾病引起的具有以下共同臨床表現的一組綜合征：①大量蛋白尿（尿蛋白定量＞3.5g／d）；②低蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g／L）；③水腫；④高脂血癥。其中①②兩項為診斷所必需。
　　一、病因及發病機制
　　可由多種不同病理類型的腎小球疾病引起，分為原發性和繼發性兩大類。原發性腎病綜合征是指原發于腎小球本身的病變。繼發性腎病綜合征是指繼發于全身系統性疾病或先天遺傳性疾病，如系統性紅斑狼瘡、糖尿病、過敏性紫癜、淀粉樣變、多發性骨髓瘤、先天遺傳性疾病如Alport綜合征等。
　　二、臨床表現
　　原發性腎病綜合征有前驅感染者起病較急，部分可隱匿起病，典型臨床表現如下：
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　　當腎小球濾過膜的屏障作用受損時，濾過膜對血漿蛋白（以白蛋白為主）的通透性增高，當原尿中蛋白含量超過腎小管的重吸收能力時，導致大量蛋白尿，這是低蛋白血癥的主要原因。
　　（二）水腫
　　往往是腎病綜合征病人最明顯的體征。低蛋白血癥、漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內進入組織間隙，是病人出現水腫的主要原因。
　�。ㄈ�）高脂血癥
　　血中膽固醇、甘油三酯含量升高，低及極低密度脂蛋白的濃度也增高，常與低白蛋白血癥并存。與低白蛋白血癥刺激肝臟合成脂蛋白代償性增加和脂蛋白分解減弱有關。
　�。ㄋ模┎�發癥
　　1.感染 是常見的并發癥，與蛋白質營養不良、免疫功能紊亂及激素治療有關。病人可出現全身各系統的感染，常見的如呼吸道、泌尿道、皮膚及腹腔（原發性腹膜炎）感染等。感染是腎病綜合征復發和療效不佳的主要原因之一。
　　2.血栓、栓塞 多數見于腎靜脈、下肢靜脈、較少見其他靜脈及動脈。以腎靜脈血栓最為多見。
　　3.急性腎衰竭 低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管內進入組織間隙，引起有效循環血容量的減少，腎血流量不足，易致腎前性氮質血癥，經擴容、利尿治療可恢復；少數病人可出現腎實質性腎衰竭，多見于50歲以上的病人，無明顯誘因出現少尿、無尿，擴容、利尿無效，其機制可能與腎間質高度水腫壓迫腎小管及大量蛋白管型阻塞腎小管，導致腎小管腔內高壓，腎小球濾過率驟然減少有關。
　　4.其他 長期大量蛋白尿、低蛋白血癥可導致嚴重的負氮平衡和蛋白質營養不良，引起肌肉萎縮，兒童生長發育障礙：長期高脂血癥易引起動脈硬化、冠心病等心血管并發癥。
　　三、輔助檢查
　　1.尿液檢查 尿蛋白定性一般為+++～++++，24小時尿蛋白定量超過3.5g。尿中可有紅細胞、管型等。
　　2.血液檢查 血漿白蛋白低于30g／L，血中膽固醇、低及極低密度脂蛋白增高。血IgG可降低。
　　3.腎功能檢查 腎衰竭使血尿素氮、血肌酐升高。
　　4.B超 雙腎可正常或縮小等改變。
　　5.腎活組織病理檢查 可確定腎小球的病理類型，對指導治療及明確預后具有重要意義。
　　四、治療原則
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　　1.休息　嚴重水腫、體腔積液時需臥床休息。
　　2.飲食　蛋白攝入量應為正常入量（每日每千克體重0.1g）的優質蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白），熱量要保證充分，每日每千克體重不少于125.5～146.4kJ（30～35kcal）。為減輕高脂血癥，應少進富含飽和脂肪酸的食物（如動物油脂），多吃不飽和脂肪酸（植物油及魚油）。水腫時應低鹽（食鹽＜3g／d）
　　（二）對癥治療
　　1.利尿消腫 不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液黏稠，誘發血栓、栓塞并發癥。
　　常用噻嗪類利尿劑和保鉀利尿劑做基礎治療，兩者并用可提高利尿的效果，同時可減少鉀代謝的紊亂。此外，靜脈輸注血漿或血漿白蛋白，可提高膠體滲透壓，再加用袢利尿劑亦可起到良好的利尿作用。
　　2.減少尿蛋白 可有效延緩腎功能的惡化。應用ACEI抑制劑和其他降壓藥，可通過有效地控制高血壓，而達到不同程度的減少蛋白的作用。前者如貝拉普利（benazepril）10～20mg，每日1次；或卡托普利6.25～25mg，每日3次。
　�。ㄈ�）抑制免疫與炎癥反應的治療
　　1.糖皮質激素 該藥可能使通過抑制免疫與炎癥反應，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌，影響腎小球基膜通透性而起利尿、消除尿蛋白的作用。應用激素時應注意以下幾點：
　�。�1）起始足量：
　�。�2）緩慢減、撤藥；
　�。�3）長期維持。最后以最小有效劑量（10mg／d）作為維持量，再服半年至1年或更久。
　　腎病綜合征病人對激素治療的反應可分為三種類型：“激素敏感型”（治療8～12周內腎病綜合征緩解），“激素依賴型”（激素減藥量到一定程度即復發），“激素抵抗型”（對激素治療無效）。
　　2.細胞毒藥物 常用于“激素依賴型”和“激素抵抗型”腎病綜合征，它配合激素治療有可能提高緩解率。若無激素禁忌，一般不首選或單獨使用。
　　目前國內外最常用的細胞毒藥物為環磷酰胺（CTX），用量為2mg／（kg·d），分1～2次口服，或隔日靜注200mg，總量達到6～8g后停藥。
　　3.環孢素 激素及細胞毒藥物都無效的難治性腎病綜合征可試用環孢素用量為5mg／（kg·d），分2次口服，2～3月后減量，總療程約6月。但此藥昂貴，副作用大，停藥后病情易復發，限制了其廣泛應用。
　�。ㄋ模┎�發癥防治
　　1.感染 用激素治療時，不必預防性使用抗生素，因其不能預防感染，反而可能誘發真菌二重感染。一旦出現感染，及時選用敏感，強效及元腎毒性的抗生素，盡快去除明確的感染灶。
　　2.血栓及栓塞 當血液出現高凝狀態時應給予抗凝劑如肝素，并輔以血小板解聚藥如雙嘧達莫或阿司匹林。一旦出現血栓或栓塞時，及早（6小時內效果最佳，但3天內可望有效）予尿激酶或鏈激酶溶栓，并配合使用抗凝藥�？鼓�及溶栓治療時均應避免藥物過量致出血。
　　3.急性腎衰竭 利尿無效且達到透析指針時進行血液透析等；
　�。ㄎ澹┲嗅t中藥治療 如雷公藤等。
　　五、護理措施
　　1.休息與活動 全身嚴重水腫，合并胸腔積液、腹水，有嚴重呼吸困難者應絕對臥床休息，取半坐臥位（臥床可增加腎血流量，使尿量增加）。適度活動肢體防止血栓形成。病情緩解后逐漸增加活動量，減少并發癥的發生。高血壓病人限制活動量，老年病人改變體位時不可過快以防直立性低血壓。
　　2.飲食護理 合理飲食能改善病人的營養狀況并減輕腎臟負擔，蛋白質的攝入是關鍵。長期高蛋白飲食加重腎小球高灌壓、高壓力、高濾過，從而加重蛋白尿、加速腎臟病變的進展，現已不主張應用
　　腎病綜合征病人食物中各種營養成分的構成一般為：
　　①蛋白質：提倡正常量的優質蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白）攝入，1.0g／（kg·d）；有氮質血癥的水腫病人，應同時限制蛋白質的攝入。
　　②低蛋白飲食者需注意提供足夠熱量，不少于125.5～146.4kJ（30～35kcal）／（kg·d）以免導致負氮平衡。
　　③有明顯水腫、高血壓或少尿者，嚴格限制水鈉攝入，勿食腌制等含鹽高的食物。
　　④為減輕高脂血癥，應少進富含飽和脂肪酸的食物如動物油脂，而多食富含多不飽和脂肪酸的食物如植物油及魚油，以及富含可溶性纖維的食物如燕麥等。
　　⑤注意補充各種維生素及微量元素（如鐵、鈣）。
　　3.皮膚的護理
　　4.積極預防和治療感染
　�。�1）指導病人預防感染：告知病人及其家屬預防感染的重要性，指導其加強營養、注意休息、保持個人衛生，指導或協助病人全身皮膚、口腔黏膜的清潔。保持皮膚清潔、干燥，避免搔抓等導致的損傷。
　�。�2）保持病區環境清潔、舒適，定期作好病室的空氣消毒。
　　（3）盡量減少病區探訪人次，限制上呼吸道感染者來訪。
　�。�4）觀察感染征象：監測生命體征，注意有無體溫升高。
　　5.健康教育
　　 （1）應注意休息，避免受涼、感冒，避免勞累和劇烈體育運動。
　　 （2）注意增加抵抗力、預防感染，一旦發生感染及早治療。
　　 （3）遵醫囑用藥，勿行減量或停用激素，了解激素及細胞毒藥物的常見副作用。
　　 （4）定期門診隨訪，密切監測腎功能的變化。
　　例題 男，40歲，無明顯誘因出現浮腫，血壓21／12kPa（158／90mmHg），尿蛋白（++++），24小時尿蛋白定量>3.5g，血清白蛋白<30g／L，以原發性腎病綜合征收住院
　　原發性腎病綜合征病人水腫的主要原因是
　　A.蛋白質合成障礙
　　B.低白蛋白血癥
　　C.高脂血癥
　　D.循環血容量不足
　　E.腎小管重吸收蛋白障礙

　　 [答疑編號500697050103]
　　『正確答案』B

　　對該病人的飲食指導，不恰當的是
　　A.正常人量的優質蛋白
　　B.少吃動物油，多吃植物油和魚油
　　C.充足維生素和微量元素
　　D.每日總熱量＜126～147kJ（30～35kcal）／kg
　　E.每日鈉鹽攝入＜3g

　　[答疑編號500697050104]
　　『正確答案』D