原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤是指原發(fā)于脊髓、脊膜、神經(jīng)根和椎管內(nèi)各種組織的腫瘤。由于本病早期無特異性，臨床表現(xiàn)各異，易誤診為頸椎病、間盤脫出、肌筋膜炎而延誤治療。因此早期診斷，早期手術(shù)治療是本病關(guān)鍵�，F(xiàn)將本院自1995～1998年收治的77例椎管內(nèi)腫瘤分析如下。

　　1　材料與方法
　　1.1　一般資料
　　本組共77例，男40例，女37例；年齡12～64歲，平均37歲。腫瘤組織類型與性別、年齡、好發(fā)部位以及與硬膜關(guān)系見表1，2。
表1　腫瘤組織類型與性別、年齡關(guān)系(例)

　　1.2　臨床表現(xiàn)
　　疼痛、感覺異常、運動障礙、括約肌功能障礙是本病的主要癥狀。本組根性疼痛及麻木58例，脊髓壓迫癥45例，括約肌功能障礙12例。
　　1.3輔助檢查
　　腰穿檢查45例，完全梗阻23例，不完全梗阻19例，通暢3例。腦脊液蛋白定量除4例外，均有不同程度增高。本組病例全部行脊柱X線片檢查，7例發(fā)現(xiàn)椎間孔擴(kuò)大。18例行脊髓造影，均有陽性發(fā)現(xiàn)。42例行CT檢查，24例發(fā)現(xiàn)占位病變；MRI檢查64例，有58例發(fā)現(xiàn)占位病變，并能明確病變范圍。
　　2　各種原發(fā)椎管內(nèi)腫瘤特點及治療結(jié)果
　　2.1　神經(jīng)鞘膜瘤
　　占所統(tǒng)計原發(fā)椎管內(nèi)腫瘤48％，性別無顯著差異，年齡多見于20～40歲。絕大多數(shù)在髓外硬膜內(nèi)生長（30例），有5例騎跨于硬膜內(nèi)外，侵入椎間孔向椎管外生長呈啞鈴形。腫瘤好發(fā)于胸段，有完整包膜，多與神經(jīng)根關(guān)系密切，與脊髓粘連不重。本組病例全部行手術(shù)治療，術(shù)后平均隨訪2年3個月，癥狀較術(shù)前改善者占92％。
表2　腫瘤組織類型與脊段、硬膜關(guān)系(例)

　　2.2　脊膜瘤
　　占本組各脊髓腫瘤的23.3％，男女比例為1:2.5，多見于30～50歲。絕大多數(shù)生長在髓外硬膜內(nèi)，有2例呈啞鈴形，侵入椎間孔，好發(fā)于胸段，多與硬脊膜粘連緊密而與蛛網(wǎng)膜粘連疏松。本組病例一經(jīng)診斷均及早手術(shù)治療。手術(shù)中將腫瘤連同基部脊膜一并切除，以防復(fù)發(fā)。術(shù)后平均隨訪1年半，無1例復(fù)發(fā)，所有病例癥狀都較術(shù)前有所改善。
　　2.3　脊髓膠質(zhì)瘤
　　本組膠質(zhì)瘤占脊髓腫瘤的20.7％，性別無顯著差異，發(fā)病年齡多在20～40歲之間。病理證實室管膜瘤11例，星形細(xì)胞瘤5例。腫瘤完全在髓內(nèi)10例，從脊髓內(nèi)向脊髓外突出者6例。室管膜瘤在外觀上與周圍正常組織完全不同，容易辨認(rèn)。易做到徹底切除。星形細(xì)胞瘤浸潤性強，與周圍組織界線不清，不易徹底切除。術(shù)后需輔以化療。本組病例一經(jīng)診斷，盡早行顯微手術(shù)切除，術(shù)后平均隨訪17個月，癥狀有改善者11例，無改善者4例，加重者1例。
　　2.4　血管瘤
　　占本組各脊髓腫瘤的3.8％，2例病理證實為脂肪血管瘤，1例為海綿狀血管瘤，均為硬膜外腫瘤，與硬膜粘連不明顯。術(shù)中盡量注意徹底切除周圍異常血管組織。3例術(shù)后隨訪1年，癥狀均有明顯改善。Pagni和Canavero^[1]認(rèn)為椎管內(nèi)腫瘤源于胚胎發(fā)育異常，實際上是一種錯構(gòu)瘤。
　　2.5　脂肪瘤
　　發(fā)病率為3.8％，位于硬膜外2例，切除容易。1例位于硬膜內(nèi)與脊髓軟膜粘連緊密，顯微鏡下切除。術(shù)后2例得到隨訪，平均18個月，癥狀均得到改善。
　　3　討論
　　3.1　診斷
　　原發(fā)性脊髓腫瘤由于所處脊髓段不同，與脊髓及脊膜關(guān)系不同，所以臨床表現(xiàn)各異。早期易誤診為頸椎病、間盤脫出、肌筋膜炎、肋間神經(jīng)痛等。詳細(xì)詢問病史及仔細(xì)體格檢查尤其是神經(jīng)系統(tǒng)檢查非常重要。對脊髓、神經(jīng)根有受壓表現(xiàn)者應(yīng)盡早做適當(dāng)?shù)妮o助檢查。
　　3.1.1　腦脊液檢查　早期行腦脊液檢查對診斷原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤有非常重要意義。應(yīng)包括動力學(xué)測定和常規(guī)及生化檢查。原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤椎管多為完全或不完全梗阻，腦脊液蛋白測定多有增高。
　　3.1.2　X線平片和脊髓造影　普通X線片能發(fā)現(xiàn)椎間孔擴(kuò)大，但陽性率不高。脊髓造影是診斷原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤快速而經(jīng)濟(jì)的方法。髓內(nèi)腫瘤可見脊髓直徑增粗，呈梭形。髓外腫瘤表現(xiàn)為杯口樣充盈缺損。
　　3.1.3　CT及MRI　CT能對病灶做出初步定位診斷，但需仔細(xì)體檢，提供CT掃描的精確部位，減少漏診率。MRI是診斷椎管內(nèi)腫瘤的最好方法^[2]，它能表示腫瘤的形態(tài)、大小、界線、脊髓受壓程度、有無出血、囊性變及水腫等。本組64例行MRI檢查，陽性為58例，陽性率高達(dá)90％。
　　3.2　治療
　　原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤一經(jīng)診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療。目的是切除腫瘤，解除脊髓壓迫，恢復(fù)脊髓功能，為術(shù)后放療和化療創(chuàng)造條件^[3]。髓外腫瘤多為良性，手術(shù)切除相對容易，應(yīng)作全切除術(shù)，若全切有困難，可行囊內(nèi)切除或分塊切除。對啞鈴形腫瘤，應(yīng)先作椎管內(nèi)切除，以解除對脊髓壓迫，椎管外部分留作第二次手術(shù)。對于髓內(nèi)腫瘤，王忠誠^[4]認(rèn)為顯微手術(shù)切除腫瘤是目前對室管膜瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤及部分星形細(xì)胞瘤唯一有效的方法。有的學(xué)者主張^[5]如患者已不能行走或只有一點運動功能，則不考慮手術(shù)。本組有16例髓內(nèi)腫瘤，用顯微手術(shù)切除，術(shù)后改善11例。原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤早期診斷、早期手術(shù)治療對神經(jīng)功能恢復(fù)具有重要意義。

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