第二節　先天性心臟病

　　一、先天性心臟病概述
　　先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發育異常而導致的畸形，是小兒最常見的心臟病。發病率為活產嬰兒的5‰～8‰左右，年齡越小，發病數越高。致病因素可分為兩類，遺傳因素和環境因素。遺傳因素，特別是染色體畸變，房、室間隔缺損和動脈干畸形等與第21號染色體長臂某些區帶的過度復制或缺損有關。環境因素很多，重要的原因有宮內感染（風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等），護師考試孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線接觸、藥物影響（抗癌藥、甲苯磺丁脲等）、患有代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥）或能造成宮內缺氧的慢性疾病。所以，先天性心臟病可能是胎兒周圍的環境和遺傳因素相互作用的結果。
　　
　　二、先天性心臟病的分類
　　根據左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫，可分為3類：
　　1.左向右分流型 在左、右心之間或與肺動脈之間具有異常通路，正常情況下，體循環的壓力高于肺循環的壓力，左心壓力高于右心壓力，血液從左向右側分流，故平時不出現青紫。當劇烈哭鬧或任何原因使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心室時，血液自右向左分流，可出現暫時性青紫。常見房、室間隔缺損或動脈導管未閉。
　　2.右向左分流型 為先天性心臟病最嚴重的一組，因心臟結構的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環達到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺動脈流入左心或主動脈，直接進入體循環，出現持續性青紫。常見有法洛四聯癥、大動脈錯位等。
　　3.無分流型 心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫，只有在心力衰竭時才發生。常見主動脈縮窄和肺動脈狹窄等。
　　
　　三、常見先天性心臟病
　　（一）室間隔缺損（VSD）
　　室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的20%～25%。根據缺損的位置分為四種類型：①流出道缺損；②流入道缺損；③膜部缺損；④左室右房通道缺損。
　　1.發病機制 室間隔缺損主要是左、右心室之間有一異常通道，由于左心室壓力高于右心室，缺損所引起的分流是自左向右，所以一般無青紫。哭鬧時，可使右心室壓力增加，缺損分流是自右向左，出現暫時性青紫，當肺動脈高壓顯著，產生自右向左分流時，臨床出現持久性青紫，即稱艾森曼格綜合征。
　　2.臨床表現 取決于缺損的大小。小型缺損（缺損直徑≤0.5cm），多發生于室間隔肌部，因分流量較小，患兒可無明顯癥狀，生長發育不受影響。中型缺損（缺損為O.5～1.Ocm），左向右分流多，體循環血流量減少，影響生長發育，患兒多有乏力、氣短、多汗、生長發育緩慢，易患肺部感染。大型缺損（缺損＞1.Ocm）常有生長發育遲緩。左向右分流量增多，體循環減少，嬰幼兒常出現心力衰竭，表現為乏力、氣短、多汗、呼吸急促、喂養困難。當出現肺動脈高壓右向左分流時，可出現青紫。查體可見：胸骨左緣3～4肋間可聞3～5／6級全收縮期反流性雜音，第二心音（P₂）增強，伴有肺動脈高壓者P₂亢進。
　　室間隔缺損易合并發支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和急性細菌性心內膜炎。
　　預后：30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行關閉，多在5歲以前，小型缺損關閉率高。中、重型缺損者，嬰兒期可反復出現呼吸道感染，形成重度肺動脈高壓，逆向分流形成艾森曼格氏綜合征而危及生命。
　　3.輔助檢查
　　（1）X線檢查：小、中型缺損者心影大致正常或輕度左房、左室增大。大型缺損者，肺紋理明顯增粗增多，左室、右室均增大。重度肺動脈高壓時，右心室大為主，肺動脈段明顯凸出，肺門血管呈“殘根狀”。有“肺門舞蹈”征。
　　（2）心電圖：小型室缺心電圖正常。分流量大者左房大、左室肥厚或雙室肥厚，重度肺動脈高壓時以右室肥厚為主。
　　（3）超聲心動圖：二維超聲心動圖及彩色多普勒血流顯象示：室間隔連續性中斷可判定室間隔缺損的部位和缺損的直徑大小；心室水平有左向右分流束（晚期肺動脈高壓可出現右向左分流）；可探測跨隔壓差，并計算出分流量和肺動脈壓力。
　　（4）心導管檢查：必要時行右心導管檢查。可計算分流量、肺動脈壓力及肺血管阻力。對鑒別診斷、判斷病情和選擇手術適應證均有重要參考意義。VSD右室平均血氧含量較右心房血氧含量高0.9百分容積以上，即有診斷意義。http://www.dflrw.cn/
　　4.治療原則
　　（1）內科治療：強心、利尿、抗感染、擴張血管及對癥治療。用抗生素控制感染，強心苷、利尿劑改善心功能。合并肺動脈高壓者，應用血管擴張劑，控制潛在肺部感染，爭取早期手術。
　　（2）外科治療：小型VSD不需手術治療，中、大型VSD可手術治療。
　　（3）導管介入性堵閉術：①適應證：膜部缺損：年齡≥3歲，室缺距主動脈瓣≥3mm；肌部室缺≥5mm或術后殘余分流。②禁忌證：活動性感染性心內膜炎；心內有贅生物、血栓；重度肺動脈高壓伴雙向分流者。
　　（二）房間隔缺損（ASI））
　　房間隔缺損，約占小兒先心病20%～30%左右。按缺損部位可分為原發孔（一孔型），繼發孔（二孔型）
　　1.發病機制
　　出生后隨著肺循環血量的增加，左心房壓力超過右心房壓力，分流自左向右，分流量的大小取決于缺損的大小和兩側心室順應性。分流造成右心房和右心室負荷過重而產生右心房和右心室增大，肺循環血量增多和體循環血量減少。分流量大時可產生肺動脈壓力升高，晚期當右心房壓力大于左心房壓力時，則可產生右向左分流，出現持續性青紫。
　　2.臨床表現
　　房間隔缺損的臨床表現隨缺損的大小而不同。缺損小者可無癥狀，僅在體檢時發現胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音，嬰兒和兒童期多無癥狀。缺損大者，由于體循環血量減少而表現為氣促、乏力和影響生長發育，當哭鬧、患肺炎或心力衰竭時，右心房壓力可超過左心房，出現暫時性青紫。查體可見體格發育落后、消瘦，心前區隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，胸骨左緣2～3肋間可聞見Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區第二音增強或亢進，并呈固定分裂。
　　預后：小型房間隔缺損（直徑＜3mm甚至＜3～8mm），1歲前有可能自然關閉，兒童時期大多數可保持正常生活，常因雜音不典型，而延誤診斷。缺損較大時，分流量較大，分流量占體循環血量的30%以上，不經治療活至成年時，有可能出現肺動脈高壓。
　　3.輔助檢查
　　（1）胸部X線檢查：心臟外形呈現輕、中度擴大，以右心房、右心室增大為主，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，可見肺門“舞蹈”征，肺野充血，主動脈影縮小。
　　（2）心電圖：電軸右偏＋90°～＋180°。不完全性右束支傳導阻滯，部分患兒尚有右心房和右心室肥大。
　　4.治療原則
　　（1）內科治療：導管介入堵閉術堵閉ASD。①適應證：二孔型ASD年齡≥3歲，直徑≥5mm，≤36mm；不合并必須外科手術的其他心臟畸形。②禁忌證：活動性感染性心內膜炎；出血性疾病；重度肺動脈高壓導致右向左分流。
　　（2）外科治療：一孔型。ASD及靜脈竇型ASD，一般外科手術治療，一旦出現艾森曼格綜合征即為手術和介入治療禁忌證。
　　（三）動脈導管未閉（PDA）
　　動脈導管未閉是指出生后動脈導管持續開放，血流從主動脈經導管分流至肺動脈，進入左心，并產生病理生理改變。動脈導管未閉約占先天性心臟病發病總數的15%～20%，女性較多見。
　　1.發病機制 動脈導管在胎兒期是肺動脈與主動脈之間正常血液通路。小兒出生后，隨著呼吸的開始，肺循環壓力降低，血氧分壓提高，動脈導管于生后10～15小時在功能上關閉。若持續開放，血液自主動脈經未閉導管分流至肺動脈，使肺循環血量增多，左室容量負荷加重，產生病理改變即為動脈導管未閉。根據未閉的動脈導管大小、長短和形態不一，一般分為三型：①管型；②漏斗型；③窗型。
　　2.臨床表現 患兒女多于男，男女之比為1：2～1：3。臨床癥狀的輕重，取決于導管管徑粗細和分流量的大小。動脈導管較細，癥狀較輕或無癥狀。導管粗大者，分流量大，表現為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長發育落后等。偶見擴大的肺動脈壓迫喉返神經而引起聲音嘶啞。嬰兒期發生心力衰竭。嚴重肺動脈高壓時，產生差異性發紺，下肢青紫明顯，杵狀趾。查體可見：胸骨左緣第2肋間有響亮的連續性機器樣雜音，占據整個收縮期和舒張期，伴震顫，傳導廣泛。分流量大時心尖部可聞高流量舒張期隆隆樣雜音。P ₂增強或亢進。周圍血管征陽性：脈壓增大≥40mmHg、可見甲床毛細血管搏動、觸到水沖脈、可聞及股動脈槍擊音等。
　　預后：動脈導管的介入治療或手術治療效果良好。常見并發癥為充血性心力衰竭、感染性心內膜炎。
　　3.輔助檢查
　　（1）X線檢查：分流量小者可正常；分流量大時左房、左室增大；肺動脈高壓時，右心室也明顯增大。
　　（2）心電圖：四種改變可反映分流量大小和肺動脈壓力變化，1/3病例正常；分流量大左房、左室大；雙室增大；肺動脈高壓者右室大為主。
　　4.治療原則
　　（1）手術根治：晚期艾森曼格綜合征為手術禁忌證。
　　（2）保守治療：前列腺素抑制劑，強心、利尿、抗感染。
　　（3）導管介入堵閉術：①適應證：不合并必須外科手術的其他心臟畸形。年齡通常≥6個月、體重≥4kg、動脈導管最窄直徑≥2mm，通常≤14mm.可根據大小及形狀選用不同的封堵器。②禁忌證：依賴PDA生存的心臟畸形；嚴重肺動脈高壓導致右向左分流；敗血癥等。
　　5.外科手術結扎 手術適宜年齡為1～6歲，小于1歲嬰兒反復發生心衰，合并其他心臟畸形者應手術治療。
　　（四）法洛四聯癥（TOF）
　　法洛四聯癥是一種常見的發紺型先天性心臟病。約占先心病的10%～14%。以肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動脈狹窄為主要畸形。
　　1.發病機制 肺動脈狹窄，血液進入肺循環受阻，引起右心室代償性增厚，右心室壓力相對較高；右心室壓力與左心室相似，此時，右心室血液大部分進入主動脈。
　　由于主動脈跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室血液外，還直接接受部分右心室的靜脈血液，輸送到全身各部，因而出現青紫。同時肺動脈狹窄，肺循環進行氣體交換的血流減少，加重青紫程度。由于進入肺動脈的血流減少，增粗的支氣管動脈與肺血管之間形成側支循環。
　　動脈導管未關閉前，肺循環血流減少的程度較輕，青紫可不明顯。隨著動脈導管關閉和漏斗部狹窄逐漸加重，青紫日益明顯，出現杵狀指（趾），紅細胞代償性增多。
　　2.臨床表現 主要臨床表現為青紫，其程度和出現早晚與肺動脈狹窄程度有關。多于生后3～6個月逐漸出現青紫。見于毛細血管豐富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球結膜等處。因患兒長期處于缺氧狀態中，可使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生性肥大，出現杵狀指。
　　蹲踞癥狀：患兒活動后，常主動蹲踞片刻，蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟負荷，同時，下肢動脈受壓，體循環阻力增大，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時得到緩解。
　　缺氧發作：嬰兒期常有缺氧發作史，表現為呼吸急促、煩躁不安、發紺加重，重者發生暈厥、抽搐、意識喪失，甚至死亡。發作可持續數分鐘或數小時。哭鬧、排便、感染、貧血或睡眠蘇醒后均可誘發。
　　查體可見：患兒發育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色發暗，杵狀指（趾）。心前區略隆起，胸骨左緣2～4肋間有Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比；肺動脈第2音減弱。
　　3.輔助檢查
　　（1）血液檢查：血紅蛋白、紅細胞計數、血細胞比容均升高。動脈血氧分壓降低，動脈血氧飽和度低于正常。
　　（2）X線檢查：心影呈“靴型”，肺血減少，肺野清晰。
　　（3）心電圖：電軸右偏，右室肥厚，右房肥大。
　　4.治療原則
　　（1）缺氧發作處理：①立即予以膝胸體位；②吸氧、鎮靜；③嗎啡O.1～O.2mg／kg，皮下或肌內注射；④β受體阻滯劑普萘洛爾每次0.05～0.1mg／kg加入10%葡萄糖液稀釋后緩慢靜脈注射，必要時15分鐘后再重復一次；⑤糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉（NaHCO₃）1mmol／kg，緩慢靜脈注入，10～15分鐘可重復應用；⑥嚴重意識喪失，血壓不穩定，盡早行氣管插管，人工呼吸。
　　（2）外科治療：絕大多數患兒可施行根治術。輕癥患兒，手術年齡以5～9歲為宜。根治有困難可做姑息手術，即體-肺分流術。
　　每天攝入足夠水分。腹瀉、發熱、及時補液。對缺氧發作頻繁者，應長期口服普萘洛爾預防發作，劑量為2～6mg／kg·d，分3～4次口服。
　　5.預后 本病未經治療者，平均存活年齡12歲。常見并發癥有：腦血管栓塞、腦，膿腫、感染性心內膜炎、紅細胞增多癥。
　　
　　四、護理
　　1.休息 是恢復心臟功能的重要條件。因休息可減少組織對氧的需要，減少心臟負擔。可使癥狀緩解。所以建立合理的生活作息時間，保證睡眠，根據病情安排適當活動量，減輕心臟負荷。
　　（1）學齡前兒童患心臟病時，易煩躁，哭鬧，加重病情，此時須遵醫囑給鎮靜劑，以助病兒安靜入睡，減輕心臟負擔。
　　（2）學齡兒童雖患心臟病，但沒有思想顧慮，自我控制能力差，活動量大，護理人員須對病兒進行宣教，爭取得到病兒的配合。
　　（3）對心功能衰竭的重癥病兒，如呼吸困難、心率加快、煩躁不安、肝大、水腫等情況須立即報告醫師，遵醫囑給鎮靜劑，須絕對臥床休息、密切觀察尿量、嚴格記錄出入量。
　　2.病室環境設置及要求
　　（1）室內溫度適宜，20～22℃，濕度55%～60%，空氣新鮮，環境安靜。
　　（2）室內備有搶救設備，如急救車、吸痰器、吸氧設備、心電監護儀等。
　　（3）輕、重病兒分別放置，輕癥病兒放置大房間，重癥病兒放置搶救室。
　　（4）病兒衣服要合身，暖和、輕柔，床墊上放海綿墊，被褥要輕而暖和，床單平整，床頭可抬高。
　　3.注意觀察病情，防止并發癥發生觀察病兒情緒、精神、面色、呼吸、脈率、脈律、血壓等。病兒突然煩躁，哭鬧、呼吸加快，拒奶，聽診或數脈發現心律不齊，期前收縮，心率加快，立即報告醫師，遵醫囑對癥處理，詳細記錄病情變化。
　　（1）注意觀察、防止法洛四聯癥患兒因活動、哭鬧、便秘引起缺氧發作，一旦發生應將小兒置于膝胸臥位，給予吸氧，根據醫囑給予嗎啡及普萘洛爾搶救治療。
　　（2）法洛四聯癥患兒血液黏稠度高，發熱、出汗、吐瀉時，體液量減少，加重血液濃縮易形成血栓，因此要注意供給充足液體，必要時可靜脈輸液。
　　（3）觀察有無心率增快、呼吸困難、端坐呼吸、吐泡沫樣痰、浮腫、肝大等心力衰竭的表現，如出現上述表現，立即置患兒于半臥位，給予吸氧，及時與醫生取得聯系并按心衰護理。
　　4.飲食護理 心功能不全的病人需準確記錄出入量，飲食應是清淡易消化的食物，以少量多餐為宜。注意控制水及鈉鹽攝入，注意營養搭配，供給充足能量、蛋白質和維生素，保證營養需要。對喂養困難的小兒要耐心喂養，可少量多餐，避免嗆咳和呼吸困難，應根據病情，采用無鹽或低鹽飲食。
　　5.對癥護理
　　（1）患兒出現呼吸困難、呼吸加快、青紫等癥狀，讓病兒半臥位休息，生活護理須護理人員協助。出現三凹征或點頭呼吸，指、趾甲、口周發紺，煩躁不安，給予氧氣吸入，煩躁者遵醫囑給鎮靜劑。
　　（2）水腫病兒護理：①給無鹽或少鹽易消化飲食；②尿少者，遵醫囑給利尿劑；③每周測量體重2次，嚴重水腫，每日測體重1次；④皮膚護理：每日做皮膚護理2次，動作要輕，毛巾要柔軟，如皮膚有破損應及時處理；定時翻身，預防褥瘡的發生；將病兒床上鋪海綿墊，保持床單、衣服的清潔、平整、干燥。
　　（3）咳嗽、咯血的護理：心臟病患兒并發肺部感染，須絕對臥床休息；抬高床頭，備好吸痰器、痰瓶，必要時協助病兒排痰；詳細記錄痰量、性質。應送痰培養檢查，咳嗽劇烈的，應遵醫囑給止咳藥物，發生病情變化，立即配合醫師搶救；危重病人應設專護，密切觀察病情，詳細記錄。
　　（4）注意大便通暢，防止便秘，多食含纖維素豐富的食物。病兒超過2天無大便應立即報告醫師處理，遵醫囑給緩瀉劑，禁止下地獨自排便，防止發生意外。
　　6.用藥護理 服用強心苷類藥物后，應注意觀察藥物的作用，如：呼吸平穩、心音有力、脈搏搏動增強。觀察強心苷毒性反應，如：胃腸道、神經、心血管反應。服用利尿劑，注意患兒的尿量的變化。
　　7.預防感染 注意體溫變化，按氣溫改變及時加減衣服，避免受涼引起呼吸系統感染。注意保護性隔離，以免交叉感染。做小手術如拔牙時，應給予抗生素預防感染，防止感染性心內膜炎的發生，一旦發生感染應積極治療。
　　8.心理護理 對患兒關心愛護、態度和藹，建立良好的護患關系，消除患兒的緊張心理。對家長和患兒解釋病情和檢查、治療經過，取得他們的理解和配合。
　　9.健康教育 指導家長掌握先天性心臟病的日常護理，建立合理的生活制度，合理用藥，預防感染和其他并發癥。定期復查，調整心功能到最好狀態，使患兒能安全達到手術年齡。