第十一章　結締組織疾病患兒的護理

第一節　風濕熱

　　本節考點：
　　（1）病因及發病機制
　　（2）臨床表現
　　（3）輔助撿查
　　（4）治療要點
　　（5）護理措施
　　結締組織病是指以結締組織發炎、水腫、增生和變性為主要病變，出現關節、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患，亦稱為風濕性疾病。
　　風濕熱是一種具有反復發作傾向的全身結締組織病，其發病與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關。臨床表現為發熱，多伴有關節炎、心臟炎，較少出現環形紅斑和皮下結節或舞蹈病。發病年齡以5～15歲多見。以冬春季節、寒冷、潮濕地區發病率高，如治療不徹底可形成慢性風濕性心瓣膜病。

　　一、病因及發病機制
　　尚不完全清楚，多數認為風濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應相關：①變態反應：有些抗鏈球菌抗體可與人的心臟、丘腦和丘腦下核等組織發生交叉反應，導致Ⅱ型變態反應性組織損傷，還可因鏈球菌菌體成分及其產物與相應抗體作用形成的免疫復合物沉積于關節、心肌、心瓣膜，導致Ⅲ型變態反應性組織損傷；②自身免疫：風濕性心臟病患兒可出現抗心肌抗體，損傷心肌組織發生心臟炎。近年研究提示病毒也是致病因素，但尚未被公認。

　　二、臨床表現
　　約半數病例在發病前1～4周有上呼吸道感染史。關節炎通常呈急性起病，心臟炎及舞蹈病初發時多呈緩慢過程。風濕熱臨床表現輕重不一，取決于疾病侵犯的部位和程度。
　　（一）一般表現
　　發熱，熱型不規則，有面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等癥狀。
　　（二）主要表現
　　1.心臟炎　是本病最嚴重的表現，小兒風濕熱以心臟炎起病占40％～50％，年齡愈小，心臟受累的機會愈多，以心肌炎及心內膜炎多見，亦可發生全心炎。
　　（1）心肌炎：輕者可無癥狀。常見心率增快與體溫升高不成比例，心尖區第一心音減弱，可出現期前收縮、心動過速等心律失常。心尖部可聞及Ⅱ～Ⅲ收縮期雜音，為相對性二尖瓣關閉不全及狹窄的表現。心電圖變化有一度房室傳導阻滯、ST段下移、T波改變等。重者可伴不同程度的心力衰竭、心尖搏動彌散，心臟擴大、心音低鈍及奔馬律。
　　（2）心內膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次為主動脈瓣。二尖瓣關閉不全表現為心尖部全收縮期雜音，向腋下傳導，左側臥位聽診明顯，有時可聞及二尖瓣相對狹窄所致舒張期雜音；約20％發生主動脈瓣關閉不全，在胸骨左緣第3肋間可聞及舒張期嘆氣樣雜音。多次復發可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，導致風濕性心瓣膜病。
　　（3）心包炎：有心包炎表現者，多存在全心炎。臨床表現為心前區疼痛、心動過速、呼吸困難，有5％～10％病例心底部聽到心包摩擦音；少數積液量多時心前區搏動消失，心音遙遠，有頸靜脈怒張、肝大等心包填塞表現；X線檢查心搏動減弱或消失，心影向兩側擴大呈燒瓶狀；心電圖示低電壓，早期ST段抬高，隨后ST段回到等電位線，并出現T波改變。
　　2.關節炎　年長兒多見，以游走性和多發性為特點，主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大關節，局部出現紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主。經治療關節功能可恢復，不留強直或畸形。輕癥患兒僅有關節酸痛而無局部紅、腫表現。
　　3.舞蹈病　女童多見，是一種累及椎體外系的風濕性神經系統疾病，表現為以四肢和面部肌肉為主的輕重程度不等的、不自主、不協調、無目的的快速運動，呈現皺眉、擠眼、努嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動、聳肩等動作，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。輕癥可在數周內消失，病重者即使治療也要持續3～4個月左右。舞蹈病可單獨存在或與其他癥狀同時并存，約40％伴心臟損害，伴關節炎者罕見。
　　4.皮下結節　常見于復發病例，好發于肘、腕、膝、踝等關節伸側的骨質隆起或肌腱附著處，為粟米到豌豆大小、可活動無壓痛的硬結，常在起病數周后才出現，經2～4周自然消失。
　　5.環形紅斑、結節性或多形性紅斑　以環形紅斑最常見，一般在風濕熱后期出現，多分布于軀干及四肢屈側，呈環形或半環形，如錢幣大小，色淡紅或暗紅，邊緣可輕度隆起，環內膚色正常，多于數小時或1～2天內消失，反復出現，不留痕跡。

　　三、輔助檢查
　　1.血常規　常見輕度貧血，周圍血白細胞總數和中性粒細胞增多、伴核左移現象。
　　2.風濕熱活動期實驗室指標　血沉增快、C反應蛋白和黏蛋白增高為風濕活動重要標志。
　　3.抗鏈球菌抗體測定　抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）、抗鏈球菌激酶（ASK）和抗透明質酸酶（AH）增高，說明近期有過鏈球菌感染，提示風濕熱可能。

　　四、治療原則
　　1.一般治療　臥床休息，加強營養，補充維生素A、C等。
　　2.抗鏈球菌感染　青霉素每次60萬～80萬U，肌注，用藥時間不少于2周，青霉素過敏者可改用紅霉素，劑量每日30～50mg/kg，分4次口服。
　　3.抗風濕治療　以應用水楊酸鹽或腎上腺皮質激素為主。心臟炎時宜早期使用腎上腺皮質激素，常用潑尼松每日1.5～2mg/kg，或地塞米松每日0.15～0.3mg/kg，分次口服，重癥可靜脈滴注地塞米松，癥狀好轉后逐漸減量至停藥。總療程8～12周。在停用激素之前要用阿司匹林治療量接替，以防激素停藥反跳。無心臟炎患兒可用阿司匹林，每日80～100mg/kg，分4次口服，至體溫恢復正常、關節腫痛消失和實驗室活動性指標正常后，劑量減半，總療程4～8周。
　　4.舞蹈病治療　藥物療效不佳，一般采用支持和對癥療法。可口服苯巴比妥、氯丙嗪和地西泮等鎮靜。

　　五、護理措施
　　1.防止發生嚴重的心功能損害
　　（1）觀察病情：注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音的變化，如有煩躁不安、面色蒼白、多汗、氣急等心力衰竭的表現，及時處理。
　　（2）限制活動：根據病情限制活動量。急性期臥床休息2周，有心臟炎時輕者絕對臥床4周，重者6～12周，至急性癥狀完全消失，血沉接近正常時方可下床活動，伴心力衰竭者待心功能恢復后再臥床3～4周。活動量應據心率、心音、呼吸、有無疲勞而調節。一般恢復至正常活動量所需時間是，無心臟受累者1個月，輕度心臟受累者2～3個月，嚴重心臟炎伴心力衰竭者6個月。
　　（3）加強飲食管理：給予易消化、富于營養的食物，少量多餐，有心力衰竭者適當限制鹽和水，詳細記錄出入水量，并保持大便通暢。
　　（4）藥物治療：遵醫囑抗風濕治療，有心力衰竭者加用洋地黃制劑，同時配合吸氧、利尿、維持水電解質平衡等治療。
　　（5）作好一切生活護理。
　　2.減輕關節疼痛　關節痛時，可讓患兒保持舒適的體位，避免痛肢受壓，移動肢體時動作輕柔，用熱水袋熱敷局部關節以止痛，并作好皮膚護理。
　　3.心理護理　關心愛護患兒，耐心解釋各項檢查、治療、護理措施的意義，爭取合作。及時解除患兒的各種不適感，如發熱、出汗、疼痛等，增強其戰勝疾病的信心。
　　4.正確用藥，觀察藥物作用　服藥期間應注意觀察藥物副作用，如阿司匹林可引起胃腸道反應、肝功能損害和出血，飯后服用或同服氫氧化鋁可減少對胃黏膜的刺激，加用維生素K可防止出血；潑尼松可引起消化道潰瘍、腎上腺皮質功能不全、精神癥狀、血壓增高、電解質紊亂、抑制免疫等，應密切觀察：心肌炎時對洋地黃敏感且易出現中毒，服藥期間應注意有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等副作用，并應注意補鉀。
　　5.降低體溫　密切觀察體溫變化，注意熱型。高熱時采用物理降溫并遵醫囑抗風濕治療。
　　6.健康教育　向患兒及家長講解疾病的有關知識和護理要點，使家長學會病情觀察、預防感染和防止復發的各種措施，合理安排患兒的日常生活，防止受涼，改善居住條件，避免寒冷潮濕，避免去公共場所，不參加劇烈的活動以免過勞，定期門診復查。

第二節　兒童類風濕病

　　本節考點：
　　（1）病因及發病機制
　　（2）臨床表現
　　（3）輔助檢查
　　（4）治療要點
　　（5）護理措施
　　兒童類風濕病是一種全身性結締組織病，多發于16歲以下的兒童。臨床主要表現為長期不規則發熱及關節腫痛，常伴皮疹、肝脾淋巴結腫大，若反復發作可致關節畸形和功能喪失。年齡越小，全身癥狀越重，年長兒常以關節癥狀為主。
　　（一）病因及發病機制
　　病因不清，一般認為與感染（病毒、支原體和其他病原持續感染）、自身免疫、遺傳及寒冷、潮濕、疲勞、營養不良、外傷、精神因素等有關。發病機制中有一系列復雜的免疫過程參與，導致了組織損傷。
　　（二）臨床表現
　　本病臨床表現各型極為不同，根據關節癥狀與全身癥狀分為3型。
　　1.全身型　約占JRD的20％，多見于2～4歲幼兒。以全身癥狀起病，發熱和皮疹為典型癥狀，發熱呈弛張熱，常高達40℃以上，可持續數周或數月，能自行緩解但易復發。發熱期常伴一過性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多見，隨體溫升降而時隱時現。關節癥狀較輕，部分病例后期出現多發性大關節炎癥狀。胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴結常有不同程度腫大。
　　2.多關節型　約占30％～40％，多見于學齡兒童。5個或5個以上關節受累，起病緩慢，全身癥狀輕，僅有低熱、食欲不振、消瘦、乏力、貧血。其特征是進行性多發性關節炎，隨后伴關節破壞。關節炎可由一側發展到對側，由指、趾等小關節發展到膝、踝、肘等大關節；先呈游走性，后固定對稱。發作時產生腫痛與活動受限，晨僵是本型的特點。反復發作者關節發生畸形和強直，并常固定于屈曲位置。可有輕度肝、脾和淋巴結腫大，約1/4患兒類風濕因子陽性，最終有一半以上的患兒有嚴重關節炎。
　　3.少關節型　約占40％～50％，多見于較大兒童。全身癥狀較輕，有低熱或無發熱，常侵犯單個或4個以內的關節，以膝、踝、肘大關節為主，多無嚴重的關節活動障礙。少數患兒伴虹膜睫狀體炎，有的可出現髖及骶髂關節受累，甚至發展為強直性脊柱炎。由于慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故應對少關節型患兒每3～4個月定期進行裂隙燈檢查，以便早期發現，及時治療。
　　（三）輔助檢查
　　1.血液檢查　在活動期可有輕度或中度貧血，多數患兒白細胞數增高，以中性粒細胞增高為主；血沉加快、C反應蛋白、黏蛋白大多增高。
　　2.免疫檢測　IgG、IgM、IgA均增高，部分病例類風濕因子和抗核抗體可為陽性。
　　3.X線檢查　早期可見關節附近軟組織腫脹；晚期可見骨質疏松和破壞，關節腔變窄，關節面融合，骨膜反應和關節半脫位。
　　（四）治療原則
　　本病治療原則為減輕或消除癥狀，維持正常生活，保持關節功能，防止關節畸形。
　　1.一般治療　急性期應臥床休息，合理飲食，病情好轉后適當活動。有關節變形、肌肉萎縮、活動受限等病變時應配合理療、熱敷、紅外線照射、按摩、醫療體育，必要時作矯形手術。
　　2.藥物治療　應用抗炎藥物，根據藥物作用長短分為快作用（非甾類抗炎藥）類、慢作用（病情緩解藥）類、類固醇激素和免疫抑制劑等。
　　（1）非甾類抗炎藥（NSAID）：是治療早期JRD、改善臨床癥狀必不可少的藥物。臨床上可選用萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）、雙氯芬酸（扶他林）、吡羅昔康（炎痛喜康）等。這些NSAID雖能充分控制關節癥狀，對發熱等關節外癥狀亦有效，但對JRD的關節破壞病程無阻止作用，不能防止關節畸形和強直。對病情重、進展快或經短期NSAID治療病情未能控制的患兒應盡早使用慢作用類藥物。
　　（2）病情緩解藥物（DMARD）或慢作用的抗風濕藥：如NSAID類治療3～6個月無效，加用羥氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。
　　（3）類固醇激素：內臟受累，特別是伴有心肌和眼部病變者，宜早用激素，常用潑尼松。
　　（4）免疫抑制劑：適用于上述藥物均無效或有嚴重反應者，或伴有嚴重合并癥的重癥JRD。常用硫唑嘌呤與環磷酰胺，可單獨使用或與激素聯合應用，應注意副作用。
　　（五）護理措施
　　1.降低體溫
　　（1）密切監測體溫變化，注意熱型。觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全表現，有無脫水體征。高熱時采用物理降溫法（有皮疹者忌用酒精擦浴），及時擦干汗液，更換衣服，保持皮膚清潔，防止受涼。
　　（2）保證患兒攝入充足水分及熱量，并給予患兒高熱量、高蛋白、高維生素、易消化飲食。
　　（3）遵醫囑使用抗炎藥物進行病因治療。
　　2.減輕關節疼痛，維護關節功能
　　（1）急性期應臥床休息，注意患兒體位。注意觀察關節炎癥狀，如有無晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運動障礙及畸形。可利用夾板、沙袋固定患肢于舒適的位置以減輕關節疼痛，用被架保護患肢不受壓。教給患兒用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部濕熱敷止痛。
　　（2）急性期過后盡早開始關節的康復治療，指導家長幫助患兒做被動關節運動和按摩，經常變換體位。鼓勵患兒在日常生活活動中盡量獨立，并提供幫助獨立的設備。設計出允許范圍內的游戲，將治療性運動融入游戲中，如游泳、拋球、騎腳踏車、踢球、捻黏土等，以恢復關節功能，防止畸形。若運動后關節疼痛腫脹加重可暫時停止運動。對關節畸形的患兒，注意防止外傷。
　　3.藥物副作用的觀察　非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應，此外對凝血功能、肝、腎和中樞神經系統也有影響。故長期用藥應每2～3個月檢查血象、肝、腎功能。
　　4.心理護理與健康教育　關心患兒，多與患兒及家長溝通，了解病情，并給予精神安慰，提高他們戰勝疾病的信心。指導患兒及家長作好受損關節的功能鍛煉，幫助患兒克服因慢性病或殘疾造成的自卑心理。鼓勵父母不要過度保護患兒，多讓患兒置身于現實生活的環境，并且多嘗試新的活動，獎賞其獨立性。

第三節　過敏性紫癜

　　本節考點：
　　（1）病因及發病機制
　　（2）臨床表現
　　（3）輔助檢查
　　（4）治療要點
　　（5）護理措施
　　過敏性紫癜，又稱舒-亨綜合征是小兒時期最常見的一種血管炎，以毛細血管變態反應性炎癥為病理基礎。臨床特點除皮膚紫癜外，常有過敏性皮疹、關節腫痛、腹痛、便血和血尿等。主要見于學齡期兒童，男女發病比例為2：1，四季均可發病，但冬、春季多見。病程有時遷延反復，但預后多良好。
　　（一）病因及發病機制
　　病因不清，目前認為與某種致敏因素引起的自身免疫反應有關。致敏原可為病原體（細菌、病毒或寄生蟲等）、藥物（抗生素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥鈉等）、食物（魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等）及其他（花粉吸入、昆蟲叮咬、疫苗注射等）。機體對這些因素產生不恰當的免疫應答，形成免疫復合物沉積于小血管，引起皮膚、胃、腸、關節的廣泛性毛細血管炎，導致水腫和出血。
　　（二）臨床表現
　　多為急性起病，病前1～3周常有上呼吸道感染史。約半數患兒出現不規則低熱和乏力、精神萎靡、納差等全身癥狀。皮膚、關節、消化道和腎臟是主要累及部位，并出現相應的臨床表現。
　　1.皮膚紫癜　常為首發癥狀，幾乎所有患兒均見典型皮膚紫癜，常見于下肢和臀部，以下肢伸面為多，對稱分布，嚴重者累及上肢、軀干，面部少見。典型紫癜變化規律為初起出現紫紅色蕁麻疹及各型紅斑、斑丘疹，壓之褪色，高出皮膚，可有輕度癢感，此后紅斑中心發生點狀出血，顏色加深呈紫紅色，壓不褪色。可反復分批出現，新舊出血點并存，少數重癥患兒紫癜可大片融合成大皰伴出血性壞死。
　　2.消化道癥狀　約有2/3患兒可出現消化道癥狀，多出現在皮疹發生一周內，亦可發生于紫癜出現之前。患兒突發腹痛，伴惡心、嘔吐或便血，腹痛位于臍周或下腹部，是由于腸道病變引起腸蠕動增強或痙攣所致。偶發腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血壞死性小腸炎。此型臨床稱為“腹型”。
　　3.關節疼痛及腫脹　約1/3患兒出現關節腫痛，多累及膝、踝、肘等關節，可單發亦可多發，呈游走性，一般無紅、熱，有積液，不遺留關節畸形。偶爾關節炎出現在紫癜前1～2天。此型臨床稱“關節型”。
　　4.腎臟癥狀　約半數患兒有腎臟損害的臨床表現，尸檢發現幾乎百分之百患兒有不同程度腎病變。常在病程1個月內出現，癥狀輕重不一。多數患兒出現血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高和浮腫，稱為紫癜性腎炎。少數呈腎病綜合征表現。一般患兒腎損害較輕，個別重癥出現大量蛋白尿、氮質血癥、高血壓或高血壓腦病，極少數因急性腎衰竭死于尿毒癥。此型臨床稱為“腎型”。
　　5.其他　中樞神經系統病變是本病潛在威脅之一，患兒偶可因顱內出血導致失語、癱瘓、昏迷、驚厥，以及肢體麻痹。個別患兒有鼻出血、牙齦出血、咯血等出血表現。
　　以上癥狀可單獨出現，也可幾種同時存在，同時存在幾種臨床表現時稱“混合型”。
　　（三）輔助檢查
　　約半數患兒的毛細血管脆性試驗陽性。外周血白細胞數正常或輕度增高，可伴嗜酸性粒細胞增高。血小板計數、出血和凝血時間、血塊退縮試驗和骨髓檢查均正常。尿液檢查與腎小球腎炎相類似，可有血尿、蛋白尿、管型。大便潛血試驗可呈陽性反應。血清IgA濃度往往增高，IgG、IgM水平升高或正常。
　　（四）治療原則
　　本病無特效療法。急性發作期注意臥床休息，控制感染，對癥處理和積極尋找并避免過敏原。
　　1.應用腎上腺糖皮質激素與免疫抑制劑　皮質激素能有效緩解免疫損傷，解除腸道痙攣，減輕腸壁水腫，因此，對腹型紫癜最有效。但不能阻止病變發生或縮短病程，也不能防止復發。一般僅于急性發作癥狀明顯時服用潑尼松，劑量：每日1～2mg/kg，癥狀緩解后即可停藥。若并發腎炎且經激素治療無效者，可試用環磷酰胺治療，以抑制嚴重免疫損傷。
　　2.止血、脫敏等對癥處理　卡巴克洛可增加毛細血管對損傷的抵抗力；用大劑量維生素C（2～5g/d）、抗組胺藥物或靜脈滴注鈣劑可減輕一些過敏反應強度，恢復毛細血管內壁完整性，緩解部分患兒腹痛癥狀。有感染者應積極應用有效抗生素治療，控制感染。對于單純皮膚和關節癥狀者應用阿司匹林，可使關節消腫減痛，但要注意防止引起腸道出血。
　　（五）護理措施
　　1.促進皮膚恢復正常功能
　　（1）觀察皮疹的形態、顏色、數量、分布，是否反復出現，可繪成人體圖形，每日詳細記錄皮疹變化情況。
　　（2）保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有破潰及時處理，防出血和感染；衣著寬松、柔軟，保持清潔、干燥。
　　（3）避免接觸可能的各種致敏原，同時遵醫囑使用止血藥、脫敏藥等。
　　2.減輕或消除關節腫痛與腹痛
　　（1）對關節型病例應觀察疼痛及腫脹情況，保持患肢功能位置，協助患兒選取舒適體位：膝下放一小平枕。使膝關節處于伸展位；根據病情使用熱敷或冷敷，教會患兒爭用放松、娛樂等方法減輕疼痛。作好日常生活護理；患兒腹痛時應臥床休息，盡量守護在床邊。
　　（2）遵醫囑使用。腎上腺皮質激素，以緩解關節痛和解除痙攣性腹痛。
　　3.密切觀察病情
　　（1）觀察有無腹痛、便血等情況，同時注意腹部體征并及時報告和處理。有消化道出血時，應臥床休息，限制飲食，給予無渣流食，出血量多時要考慮輸血并禁食，經靜脈補充營養。
　　（2）觀察尿色、尿量、尿液性狀及尿比重的改變，定時做尿常規檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫瘢性腎炎，按腎炎護理。
　　4.健康教育　應針對具體情況予以解釋，幫助其樹立戰勝疾病的信心。作好出院指導，有腎及消化道癥狀者宜在癥狀消失后3個月復查；同時教會患兒和家長繼續觀察病情，合理調配飲食，定期來院復查，及早發現腎臟并發癥。

第四節　皮膚黏膜淋巴結綜合征

　　本節考點：
　　（1）病因及發病機制
　　（2）臨床表現
　　（3）輔助檢查
　　（4）治療要點
　　（5）護理措施
　　皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川崎病，是一種以變態反應性全身小血管炎為主要病理改變的結締組織病。臨床特點為急性發熱、皮膚黏膜病損和淋巴結腫大。嬰幼兒多見。男：女為1.5:1。本病雖四季可見，但每年4～5月及11月至次年1月份發病相對較多。我國近年來該病發病率明顯增高，多數自然康復，心肌梗死是主要死因。
　　（一）病因及發病機制
　　病因尚未十分明確。一般認為可能與多種病原感染有關，如EB病毒、反轉錄病毒或鏈球菌、丙酸桿菌、支原體、立克次體、塵螨等都曾被認為是病原。但均未獲得意見或未得到證實；現在有越來越多的研究發現是機體對感染原的免疫反應參與了其發病；也有人認為與環境污染、藥物、化學劑、清潔劑等因素有關。目前認為川畸病是易患宿主對多種感染原觸發的一種免疫介導的全身性血管炎。
　　（二）臨床表現
　　病程多為6～8周，有心血管癥狀時可持續數月至數年。
　　1.主要表現
　　（1）發熱：為最早出現的癥狀，體溫達38～40℃以上，呈稽留熱或弛張熱，持續1～2周，抗生素治療無效。
　　（2）皮膚黏膜表現：①皮疹：在發熱同時或發熱后不久出現，呈向心性、多形性，最常見為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹，其次為深紅麻疹斑丘疹，還可見到猩紅熱樣皮疹，無水皰或結痂；②肢端變化：為本病特征，在急性發熱早期，手足皮膚廣泛硬性水腫，指、趾關節呈梭形腫脹，并有疼痛和關節強直，繼之手掌和腳底彌漫性紅斑，體溫漸降時，手足皮疹和硬性水腫也消退，同時出現指、趾端膜狀脫屑，重者指、趾甲亦可脫落；③黏膜表現：雙眼球結膜充血，但無膿性分泌物或流淚；口腔咽部黏膜呈彌漫性充血，唇紅、干燥、皸裂、出血或結痂，舌乳頭突起呈“楊梅舌”。充血癥狀持續于整個發熱期。
　　（3）淋巴結腫大：一般在發熱同時或發熱后。3天出現頸部淋巴結非化膿性腫大，常位于單側頸部，少數為雙側，質硬，輕壓痛，局部皮膚不發紅、不化膿。有時枕后或耳后淋巴結亦可累及。
　　2.心血管癥狀和體征　少見，是川崎病最嚴重的表現。常于發病1～6周出現癥狀，也可遲至急性期后數月，甚至數年后才發生。在急性發熱期可表現為心臟雜音、心律不齊、心臟擴大和心力衰竭等；在亞急性期和恢復期，可因冠狀動脈炎和動脈瘤而發生心肌梗死，約半數病人的動脈瘤可在1年內消散。
　　3.其他伴隨癥狀　可出現膿尿和尿道炎，或嘔吐、腹瀉、腹痛，少數患兒可發生肝大、輕度黃疸和血清轉氨酶活性升高等。
　　（三）輔助檢查
　　1.血液檢查　輕度貧血，外周血白細胞計數升高，以中性粒細胞增高為主，有核左移現象。血沉增快，C反應蛋白增高，免疫球蛋白增高，為炎癥活動指標。血小板早期正常，第2～3周顯著增高。部分病例轉氨酶、血清膽紅素增高。
　　2.心血管系統檢查　有心臟受損者可見心電圖和超聲心動圖改變。心電圖主要為ST段和T波改變、P-R間期和Q-T間期延長、低電壓、心律失常等。二維超聲心動圖是診斷及隨訪冠狀動脈病變的最佳方法，安全、可靠、方便、重復性好。冠狀動脈擴張，冠狀動脈瘤樣改變，于病程的第2～3周檢出率最高，多在病程1～2年恢復。
　　3.其他　腦脊液白細胞增高，以淋巴細臌增高為主。尿沉渣中自細胞數增多，輕度蛋白尿。
　　（四）治療原則
　　除對癥、支持療法外，主要是減輕血管炎癥和對抗血小板凝集，并預防冠狀動脈瘤及動脈栓塞。
　　1.阿司匹林　為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用。早期與免疫球蛋白聯用可控制急性炎癥過程，減少冠狀動脈病變。用法每日：30～50mg/kg，分3～4次口服，熱退后可減為每日3～5mg/kg，持續用藥至癥狀消失，血沉正常，共約1～3月。
　　2.雙嘧達奠（潘生丁）　血小板顯著增多或有冠狀動脈病變、血栓形成者加用雙嘧達莫。每日3～5mg/h，分2～3次口服，用至冠狀動脈內徑縮到＜3mm。
　　3.大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（HDIVIG）　早期（病程10天以內）應用可明顯減少冠狀動脈病變發生，尤其適用于具有發生動脈瘤高危因素者。用法：每日400mg/kg，連用5天，或單劑量丙種球蛋白2g/kg，于12小時內靜脈點滴。
　　4.其他　應用抗生素控制繼發感染；有心肌損害者可用ATP、輔酶A等。
　　（五）護理措施
　　1.降低體溫
　　（1）急性期患兒應絕對臥床休息。保證病室適當的溫濕度。監測體溫變化，觀察熱型及伴隨癥狀，以便及時采取治療護理措施，警惕高熱驚厥的發生。
　　（2）評估患兒體液狀態，給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質的流質或半流質飲食。鼓勵患兒多飲水或靜脈補液。
　　（3）遵醫囑進行病因治療，注意觀察藥物的療效和副作用，注意阿司匹林的出血傾向和丙種球蛋白的過敏反應，一旦發生及時處理。
　　2.促進皮膚恢復正常功能　評估皮膚病損情況。保持皮膚清潔，衣被質地柔軟而清潔，以減少對皮膚的刺激。每次便后清洗臀部。勤剪指甲，以免抓傷、擦傷。對半脫的痂皮應用干凈剪刀剪除，切忌強行撕脫，防止出血和繼發感染。每日用生理鹽水洗眼1～2次，也可涂眼膏，以保持眼的清潔預防感染。
　　3.促進口腔黏膜恢復，防止發生感染　評估患兒口腔衛生習慣及進食能力，觀察口腔黏膜病損情況，每日口腔護理2～3次，晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清潔，防止繼發感染與增進食欲。口唇干裂時可涂護唇油；口腔潰瘍涂碘甘油以消炎止痛。
　　4.觀察病情　密切監測患兒有無心血管損害的癥狀，如面色、精神狀態、心率、心律、心音、心電圖改變等，如有以上變化立即進行心電監護，并及時處理。
　　5.健康教育　對所有殘留有冠狀動脈病變的患兒密切隨訪，每3～6個月做一次超聲心動圖檢查。多發或較大冠狀動脈瘤尚未閉塞者不宜參加體育活動。