第四節 白血病病人的護理
病因和發病機制
白血病的病因目前尚不完全清楚，病毒感染可能是主要的因素，此外，還與遺傳因素、放射線、化學毒物和藥物等綜合因素有關。
1.病毒 已證明C型RNA病毒是小鼠、貓、狗、牛、綿羊、豬及靈長類動物患白血病的病因。該病毒含有反轉錄酶，能以腫瘤病毒RNA為模板合成DNA，并插入到宿主細胞的DNA中去，使宿主致病。成人T細胞白血病是由人類T細胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-1）所引起，該病毒也是一種C型RNA病毒，可通過哺乳、性生活及輸血傳播。
2.放射線 X射線、7射線、中子射線及電磁場致白血病作用已經肯定，有致白血病的作用，其作用與放射劑量的大小及放射部位有關。
3.化學因素 多種藥物和化學物質可誘發白血病，苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉、烷化劑、細胞毒藥物等均可致白血病。
4.遺傳因素 在染色體畸變的人群中白血病的發病率高于正常。
5.其他
一、急性白血病病人的護理
（一）臨床表現
起病急緩不一。發病急者可以是突然高熱、明顯出血或全身衰竭或骨關節疼痛為早期癥狀。發病緩者常為面色蒼白、疲乏或輕度出血。急性白血病四大癥候群：
1.貧血 早期即可出現，隨病程發展進行性加重。貧血主要原因是正常紅細胞生成減少，此外，也與無效性紅細胞生成、溶血及失血有關。
2.出血 約40％的白血病病人以出血為早期表現。出血可發生在全身各部位，以瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女病人月經過多、子宮出血常見。急性早幼粒白血病易并發彌漫性血管內凝血而出現全身廣泛出血。眼底出血可致視力障礙，嚴重時發生顱內出血，消化道或呼吸道的大出血。出血主要原因為血小板減少，但血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞的浸潤和感染毒素對血管的損傷等也可引起出血。
3.發熱 半數病人以發熱為早期表現，表現為不同程度的發熱，熱型不定，伴有畏寒、出汗。白血病本身可以發熱，但發熱過高往往提示有繼發感染，感染的主要原因是由于成熟粒細胞減少，其次是人體免疫力降低有關。感染常發生的部位，以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發生潰瘍或壞死，也可有肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、肛周膿腫，嚴重可致敗血癥或菌血癥。
常見致病菌為革蘭陰性菌，如肺炎桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、糞鏈球菌等。病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染，如帶狀皰疹等。
4.器官和組織浸潤的表現
（1）骨和關節：骨痛和四肢關節疼痛為白血病細胞浸潤常見癥狀，胸骨下端局部壓痛較為常見，提示骨髓腔內白血病細胞過度增殖，以兒童多見。
（2）中樞神經系統白血病（CNS-L）：
系白血病細胞浸潤腦膜和中樞神經系統引起。臨床表現為頭痛、頭暈、嘔吐、頸強直，嚴重者甚至抽搐、昏迷，病人腦脊液壓力增高。CNS-L可發生在疾病的各個時期，但多發生在緩解期長期生存的病例，以急淋白血病最多見，兒童尤甚。由于化學藥物難以通過血-腦屏障，隱藏在中樞神經系統的白血病細胞不能有效地被殺滅，因而引起CNS-L。近年來，化療使白血病緩解率提高，生存期明顯延長。
（3）肝、脾、淋巴結腫大：白血病細胞浸潤多發生在肝脾，以急淋白血病為多見，表現為輕度到中度的肝脾大，表面光滑，偶伴輕度觸痛。淋巴結輕到中度腫大，無壓痛，尤以急淋白血病多見。
（4）皮膚及黏膜浸潤：白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹，皮膚出現皮膚粒細胞肉瘤、彌漫性斑丘疹、皮下結節、多形紅斑、結節性紅斑等，多見于急單和急粒單核細胞白血病。
（5）其他部位：
（二）輔助檢查
1.血象 少數病人白細胞計數在正常水平或減少，稱為白細胞不增多性白血病；多數病人白細胞計數增高，可超過100×109／L，稱為高白細胞性白血病，分類檢查約30％～90％以原始和（或）早幼細胞為主；病人有不同程度的正常細胞性貧血，少數病人血涂片檢查紅細胞大小不等，可找到幼紅細胞； 1／2病人血小板低于60×109／L，晚期血小板常極度減少。
2.骨髓象 骨髓檢查是確診白血病及其類型的重要依據。骨髓顯示有核細胞顯著增生，多為明顯活躍或極度活躍，主要為白血病性原始細胞，正常的幼紅細胞和巨核細胞減少。
3.免疫學檢查 主要用于急淋與急非淋白血病的區別，以及T細胞與B細胞白血病的區別。單克隆抗體還可將急淋白血病分為若干亞型。
4.細胞化學染色 常用有過氧化物酶染色、蘇丹黑脂質染色、中性粒細胞堿性磷酸酶染色、糖原染色等方法。協助區分常見白血病（急淋、急粒及急單白血病）的原始細胞形態。
5.其他
（三）治療原則
1.對癥支持治療 病情較重的病人須臥床休息，最好是將病人安置在單間病室，骨髓移植病人應在無菌層流室進行治療。
（1）糾正貧血：積極爭取白血病緩解是糾正貧血最有效的方法。嚴重貧血可輸注濃縮紅細胞或全血。
（2）控制出血：血小板計數過低者出血，輸注濃縮血小板懸液是最有效的方法。若發生DIC，應給予相應處理。
（3）防治感染：
（4）預防尿酸性腎病：尤其是白細胞很高的病人，由于白血病細胞的大量破壞（化療時更嚴重），血清和尿液中尿酸濃度增高，可沉積于遠端腎小管及集合管引起阻塞而發生尿酸性腎結石，嚴重者可發生急性腎衰竭。因此，應鼓勵病人多飲水并堿化尿液，可給予病人別嘌醇，從而抑制尿酸合成。
2.化學治療
急性白血病的化療過程分為誘導緩解及鞏固強化治療兩個階段
（1）誘導緩解：是指從化療開始到完全緩解。完全緩解標準是白血病的癥狀、體征消失，血象和骨髓象基本正常。急性白血病治療前體內白血病細胞數量約為1O10～1013，達到完全緩解時體內白血病細胞數約減少到1O8～109以下。目前多采用聯合化療，優點是各藥物作用在細胞周期不同階段，且有協同作用，以提高療效。給藥時劑量要充足，第一次緩解愈徹底，則緩解期愈長，生存期亦愈長。
（2）鞏固強化治療：鞏固強化的目的是繼續消滅體內殘存的白血病細胞，防止復發，延長緩解期，爭取治愈。鞏固治療方法可用原誘導緩解方案或輪換使用多種藥物，急淋白血病共計治療3～4年。急非淋白血病共計治療1～2年。
3.中樞神經系統白血病的防治 常用藥物是甲氨蝶呤，在緩解前或后鞘內注射，可同時加地塞米松。也可用阿糖胞苷鞘內注射。需同時做頭顱和脊髓放射治療。若中樞神經系統白血病已經發生，可用上述方法治療。
4.骨髓或外周干細胞移植 原理是先用全身放療和強烈的免疫抑制劑盡量將病人體內白血病細胞最大可能全部殺滅，同時充分抑制病人免疫功能，然后植入正常人的骨髓，以使病人恢復正常造血功能。進行移植的時間，目前主張病人年齡控制在50歲以下急性白血病第一次完全緩解時進行。
（四）護理措施
1.病情觀察 詢問病人有無惡心、嘔吐及進食情況，疲乏無力感有無改善。觀察體溫、脈率、口腔、鼻腔、皮膚有無出血，血象、骨髓象變化，記出入量。
2.保證休息、活動和睡眠 根據病人體力，活動與休息可以交替進行，以休息為主，靜點后可下床活動10～15分鐘，臥床休息30分鐘再下床活動，病人若無不適，可以每天室內活動3～4次，以后逐漸增加活動時間或活動次數。每天睡眠7～9小時。
3.飲食護理 需要高蛋白、高維生素、高熱量飲食。向病人、家屬說明化療期間需保證足夠營養，可幫助化療順利進行。讓家屬帶給病人平日喜愛的飯菜和水果，對惡心、嘔吐者，應在停止嘔吐后指導病人進行深呼吸和有意識吞咽，以減輕惡心癥狀，可少量多次進食，并可遵醫囑給予止吐藥。同時保證每天飲水量。
4.化療不良反應的護理
（1）局部反應：某些化療藥物，如柔紅霉素、氮芥、阿霉素等多次靜注可引起靜脈炎，藥物靜注速度要慢，在靜注后要用生理鹽水沖洗靜脈，以減輕其刺激。若發生靜脈炎需及時使用普魯卡因局部封閉，或冷敷、休息數天直至靜脈炎痊愈，否則可造成靜脈閉塞。靜注時，注意血管要輪換使用。藥液外溢皮下可引起局部組織的炎癥甚至壞死，處理同靜脈炎。
（2）骨髓抑制：抗白血病藥物在殺傷白血病細胞的同時也會損害正常細胞，在化療中必須定期查血象、骨髓象，以便觀察療效及骨髓受抑制情況。
（3）胃腸道反應：某些化療藥物可以引起惡心、嘔吐、食欲不振等反應。化療期間病人飲食要清淡、易消化和富有營養，必要時可用止吐鎮靜劑。
（4）其他：長春新堿能引起末梢神經炎、手足麻木感，停藥后可逐漸消失。柔紅霉素、高三尖杉酯堿類藥物可引起心肌及心臟傳導損害，用藥時要緩慢靜滴，注意聽心率、心律，復查心電圖。甲氨蝶呤可引起口腔黏膜潰瘍，可用0.5％普魯卡因含漱，減輕疼痛，便于進食和休息，亞葉酸鈣可對抗其毒性作用，可遵醫囑使用。環磷酰胺可引起脫發及出血性膀胱炎所致血尿，囑病人多飲水，有血尿必須停藥。
5.預防感染 參見“第一節發熱的護理”。
6.輸血或輸血漿護理 病人全血減少或貧血明顯，遵醫囑輸血或血漿，以恢復抵抗力及體力。
例題：
不屬于急性白血病表現的是
A.骨髓增生低下
B.發熱
C.出血
D.貧血
E.淋巴結腫大
『正確答案』A
男，19歲，急性淋巴細胞白血病，化療期間出現發熱、咽痛，伴咳嗽。皮膚有多處淤斑。聽診：肺底部大量濕啰音。化驗：WBC1.1×109／L(N85％，L１％)，Hb105g／L，血小板80×109／L
1)引起該患者感染最主要的原因是
A.白血病細胞浸潤
B.聯合化療
C.皮質激素的應用
D.代謝亢進
E.成熟粒細胞減少
『正確答案』E
2)最常見的炎癥是
A.肺部感染
B.肛周炎
C.口腔炎
D.敗血癥
E.尿路感染
『正確答案』C
3)遵醫囑予VDP，在使用中藥液不慎溢出，以下處理錯誤的是
A.局部用普魯卡因局封
B.局部冷敷
C.局部熱敷
D.局部金黃散外敷
E.抬高患肢
『正確答案』C
4)對該患者護理中，不妥的是
A.嚴格執行無菌操作原則
B.做好口腔及皮膚護理
C.減少陪客探視
D.隨訪白細胞計數
E.可下床樓道走動
『正確答案』E
某急性白血病病人，經治療后在緩解期出現頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙、瞳孔改變，最可能發生：
A.顱內出血
B.腦血栓形成
C.中樞神經系統繼發感染
D.中樞神經系統白血病
E.藥物不良反應
『正確答案』D
4.某白血病病人需要進行化療，為預防其不良反應，下列哪項護理措施不妥
A.使用前可立即給予止吐藥物
B.防末梢神經炎給維生素B1
C.防尿酸性腎病服碳酸氫鈉
D.防出血性膀胱炎應補足水分
E.防止骨髓抑制，定期復查血象
『正確答案』A
二、慢性粒細胞白血病
（一）臨床表現
根據自然病程可分為慢性期、加速期和急性變期。
1.慢性期 起病緩，早期常無自覺癥狀，隨著病情的發展，可出現低熱、乏力、多汗或盜汗、消瘦等代謝亢進的表現。脾臟腫大是最突出的體征，可達臍平面，甚至可深入盆腔，質地堅實，表面平滑，無壓痛。但如發生脾梗死，則壓痛明顯。有1／2病人肝臟呈中度腫大，淺表淋巴結多無變化。大多數病人可有胸骨中下段壓痛，是本病重要的體征。慢性期可持續1～4年。當白細胞極度增高超過200×109／L時可表現為呼吸窘迫、言語不清、頭暈、中樞神經系統出血等癥狀，稱之為“白細胞淤滯癥”。
2.加速期 發病后1～4年內約70％慢粒白血病病人可進入加速期，主要表現為不明原因的高熱、體重下降、虛弱、脾臟迅速腫大，骨、關節痛以及逐漸出現的貧血、出血。白血病細胞對原來有效的藥物發生耐藥。
3.急變期 加速期從幾個月到1～2年即進入急變期，多數為急粒變，約20％～30％為急淋變。主要表現與急性白血病相似，大多在3～6個月內死于各種并發癥。
（二）輔助檢查
1.血象 白細胞數明顯增高。常超過50×109／L， 個別可達100×109／L以上。中性粒細胞顯著增多，各階段的粒細胞均可見，以中性粒細胞中、晚幼和桿狀核細胞為主。原始細胞不超過10％。晚期血小板和血紅蛋白均可明顯減少，急變期原始及早幼粒細胞等于或大于30％。
2.骨髓象 骨髓增生明顯至極度活躍。其中以中性粒細胞中、晚幼和桿狀核細胞明顯增多。原粒細胞低于10％。
3.染色體檢查 90％以上慢粒白血病病人血細胞中出現Ph染色體。
4.血液生化 由于化療后大量自細胞破壞，血清及尿中尿酸濃度增高。此外，血清維生素B12濃度及維生素B12結合力顯著增加。
（三）治療原則
1.化學治療
（1）白消安（馬利蘭）：是治療慢粒白血病常用藥，用藥2～3周后外周血白細胞才開始減少，停藥后白細胞減少可持續2～4周。常用劑量為2mg，每天3次，維持量2mg每天或隔1日次。緩解率達95％以上。
（2）羥基脲：是一種核糖核酸還原酶抑制劑，較白消安藥效作用迅速，但持續時間短，用藥后2～3天白細胞數下降，停藥后很快回升，需長期維持鞏固。存活期較白消安為長，不良反應小，且急變率低，故目前是治療慢粒白血病的首選藥物。常用劑量為每天3g，分2～3次口服。維持劑量每天1克，分1～2次口服治療。用藥期間經常檢查血象以隨時調整藥量。
（3）靛玉紅：是從中藥青黛中提取的雙吲哚類化合物，用藥后3～6周白細胞開始下降，2個月可降至正常水平。常用劑量每天150～300mg，分3次口服。有效率87.5％。
（4）其他化療藥物：小劑量Ara-C不僅可控制病情發展，而且可使ph染色體陽性細胞減少或轉陰。6-MP、苯丁酸氮芥、環磷酰胺及其他化療藥物聯合應用亦有療效。
（5）干擾素：干擾素能抑制Ph克隆性增殖，緩解率約70％，尤其在慢性期效果更好，該藥與小劑量Ara-C聯合應用，可提高療效。常用劑量每天300～900萬U肌內或皮下注射，每周3～7次，持續數月至2年不等。
一般可獲得長期生存或治愈。
2.骨髓移植 因骨髓移植需在慢粒慢性期緩解后盡早進行，移植成功者可獲得長期生存或治愈。
3.其他治療 別嘌醇防止尿酸性腎病；白細胞分離可去除大量的白細胞，主要用于白細胞淤滯癥；脾放射治療用于脾臟明顯腫大、有脹痛而化療效果不好者。
4.慢粒白血病急性變的治療 同于急性白血病的化療方法。
（四）護理措施
1.休息與活動 治療期間要注意休息，尤其貧血較重病人（血紅蛋白60g/L以下），以休息為主，不可過勞。
2.飲食 進食高蛋白、高維生素食品，如瘦肉、雞、新鮮蔬菜及水果，每日飲水1500ml以上。
3.癥狀護理 定期洗澡，注意口腔衛生，少去人群多的地方，以預防感染。脾大顯著，易引起左上腹不適，可采取左側臥位。
4.藥物護理 遵醫囑給病人服用白消安（或羥基脲），定期復查血象，以不斷調整劑量。白消安可引起骨髓抑制、皮膚色素沉著、陽痿、停經。向病人說明藥物副作用，使之能與醫護人員配合，堅持治療。
5.病情觀察 注意觀察病人有無原因不明的發熱、骨痛、貧血、出血加重及脾臟迅速腫大，有變化應及時就診，以便及早得到治療。
6.健康教育
湘公網安備 43012102000043號