第二節(jié)　系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理

　　（一）病因和發(fā)病機(jī)制
　　SLE的病因尚不清楚
　　目前認(rèn)為與遺傳、性激素、環(huán)境因素（陽光照射）、藥物（普魯卡因胺、肼苯達(dá)嗪、氯丙嗪）等有關(guān)。
　　在以上因素作用下，易感機(jī)體喪失正常免疫耐受性，不能正確識別自身組織，繼而出現(xiàn)自身免疫反應(yīng)，產(chǎn)生多種自身抗體，其中尤以抗核抗體（ANA）為重，體液和細(xì)胞免疫紊亂，導(dǎo)致組織炎癥性損傷。
　　（二）病理改變
　　SLE的病理表現(xiàn)為——以血管炎和血管病變?yōu)橥怀?/span>，結(jié)締組織有較廣泛的纖維蛋白樣變性及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤；壞死性血管炎。特征性病變?yōu)椋?span lang="EN-US">
　　1.蘇木紫小體（狼瘡小體）：是抗核抗體作用于細(xì)胞核形成的藍(lán)染的圓形或橢圓形物質(zhì)——為診斷SLE的特征性依據(jù)。
　　2.“洋蔥皮樣”病變：是指脾中央動脈和其他小動脈周圍顯著的向心性纖維增生。
　　3.疣狀心內(nèi)膜炎：是在心瓣膜腱索上形成的贅生物。
　　4.狼瘡性腎炎：幾乎所有SLE病人均有腎損傷，稱為狼瘡性腎炎。其病理改變可位于腎小球、腎間質(zhì)、腎小管及腎血管。
　　（三）臨床表現(xiàn)
　　SLE臨床表現(xiàn)為病程拖延，反復(fù)發(fā)作。起病可為暴發(fā)性、急性或隱匿性，開始可為單一器官受累，也可多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)受累，除關(guān)節(jié)痛、皮疹及臟器受累的相應(yīng)癥狀外，常伴有發(fā)熱、乏力、體重下降等全身癥狀，幾乎所有病人均有不同程度的腎臟損害，腎衰竭和感染是SLE的主要致死原因。
　　1.全身癥狀：
　　活動期病人大多有全身癥狀，常見的有發(fā)熱，無一定熱型。此外疲倦、乏力、體重減輕及淋巴結(jié)腫大等也較常見。
　　2.皮膚黏膜損害
　　1）部位：80%病人有皮膚黏膜損害，常見于暴露部位出現(xiàn)對稱的皮疹，常見于暴露部位出現(xiàn)對稱的皮疹。
　　2）典型者：在雙面頰和鼻梁部有深紅色或紫紅色蝶形紅斑，表面光滑，有時(shí)可見鱗屑，病情緩解時(shí)紅斑可消退，留有棕黑色色素沉著。在手掌的大小魚際、指端及指（趾）甲周也可出現(xiàn)紅斑，這些都是血管炎的表現(xiàn)。黏膜損害：活動期病人有脫發(fā)、口腔潰瘍。
　　3.關(guān)節(jié)與肌肉疼痛
　　90%以上病人有關(guān)節(jié)受累，大多數(shù)關(guān)節(jié)腫痛是首發(fā)癥狀。
　　部位：受累的關(guān)節(jié)常是近端指間關(guān)節(jié)、腕、足部、膝和踝關(guān)節(jié)。
　　特點(diǎn)：呈對稱分布，較少引起畸形。
　　肌痛：50%病人有時(shí)出現(xiàn)肌炎，但很少引起肌肉萎縮。
　　4.臟器損害
　　①腎：幾乎所有SLE病人均有腎臟損害，約半數(shù)病人有狼瘡性腎炎。表現(xiàn)為腎小球腎炎或腎病綜合征，可見不同程度的水腫，血尿、蛋白尿、管型尿、高血壓及腎功能不全，一旦發(fā)展為尿毒癥，則成為病人死亡的常見原因。
　　②心血管：部分病人有心包炎，也可出現(xiàn)心肌炎、血栓性靜脈炎等。以心包炎最常見。
　　③肺與胸膜：30%病人有單側(cè)或雙側(cè)胸膜炎，可伴有少量或中等量滲出液，偶有血性滲出液。部分病人有肺部感染，體溫升高，聽診有濕啰音。
　　④消化系統(tǒng)：少數(shù)可發(fā)生各種急腹癥，消化系統(tǒng)表現(xiàn)有腹瀉、消化道出血、急性腹膜炎等。
　　⑤神經(jīng)系統(tǒng)：20%病人有神經(jīng)系統(tǒng)損傷。表現(xiàn)為抽搐、偏癱、昏迷等。出現(xiàn)中樞神經(jīng)損害常預(yù)示病變活動、病情危重、預(yù)后不良。
　　⑥血液系統(tǒng)：最常見的是正細(xì)胞正色素性貧血。
　　（四）輔助檢查
　　1.血液檢查：多數(shù)病人有輕至中度貧膿，病情活動時(shí)血沉多增快，1／3病人有血小板減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)在（2～4.5）×10⁹／L。
　　2.免疫學(xué)檢查
　　（1）狼瘡細(xì)胞：血或骨髓中可找到狼瘡細(xì)胞，陽性率約60%，但特異性不高。
　　（2）抗核抗體（ANA）；陽性率達(dá)95%，但特異性不高。
　　（3）抗SM抗體：SM是細(xì)胞核中的酸性核蛋白，特異性高，但敏感性低，一般認(rèn)為抗SM抗體是SLE的標(biāo)志抗體。
　　（4）抗雙鏈DNA抗體：陽性率約為60%，特異性高。
　　（5）蛋白質(zhì)與補(bǔ)體：大多數(shù)病人α₂及γ球蛋白增高，IgG升高；血清補(bǔ)體減少，C3、C4在活動期減少明顯。
　　3.免疫病理檢驗(yàn)：腎穿刺活組織檢查對治療狼瘡性腎炎和估計(jì)預(yù)后有價(jià)值。
　　（五）治療原則
　　1.一般治療：活動期病人應(yīng)注意臥床休息，慢性期或病情穩(wěn)定者可適當(dāng)活動，但要注意勞逸結(jié)合；注意預(yù)防感染，一旦感染應(yīng)積極治療；夏天穿長袖衣服戴帽子，減少暴露部位，避免日曬。
　　2.藥物治療
　　（1）糖皮質(zhì)激素：是治療SLE的首選藥，通常采用潑尼松，根據(jù)病情涮整劑量。病情好轉(zhuǎn)后緩慢逐漸減量，防止反跳。
　　（2）非甾體抗炎藥：均為口服藥，主要用于發(fā)熱，關(guān)節(jié)、肌肉酸痛，而無明恩血液病變的輕癥病人。
　　（3）抗瘧藥：主要治療盤狀狼瘡，通常用磷酸氯喹每日250～500mg，其衍生物排泄緩慢，可在體內(nèi)蓄積，引起視網(wǎng)膜退行性病變，故應(yīng)定期查眼底。
　　（4）免疫抑制劑；應(yīng)用于易復(fù)發(fā)但因嚴(yán)重副作用而不能使用激素者。常用的有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、長春新堿等。此類藥毒性較大，使用中應(yīng)定期查血象、肝功。
　　（六）護(hù)理措施
　　1.密切觀察病情：護(hù)士應(yīng)注意生命體征、意識、瞳孔的變化，注意觀察受累關(guān)節(jié)、肌肉的部位及疼痛的性質(zhì)和程度。注意觀察易感部位如口腔、皮膚的黏膜情況，加強(qiáng)口腔及皮膚的護(hù)理。
　　2.注意活動與休息：急性期及疾病活動期應(yīng)臥床休息，臥床期間應(yīng)注意翻身、被動活動，防止褥瘡。緩解期可適當(dāng)活動。
　　3.作好皮膚護(hù)理
　　皮膚：保持病室內(nèi)適宜的溫度和濕度，掛厚窗簾以免陽光直射，病室做紫外線消毒時(shí)安排病人回避。病人應(yīng)避免在烈日下活動，必要時(shí)穿長袖衣褲，戴遮陽帽、打傘，禁忌目光浴。忌用堿性肥皂，避免化妝品及化學(xué)藥品，防止刺激皮膚。
　　口腔：保持口腔清潔及黏膜完整，堅(jiān)持晨起、睡前、餐后用消毒液漱口，防止感染。有細(xì)菌感染者用1：5000呋喃西林液漱口，局部涂以碘甘油；有真菌感染者用1%～4%碳酸氫鈉液漱口，或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患處。有口腔潰瘍的病人，漱口后用中藥冰硼散或錫類散涂敷。
　　頭發(fā)：忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)
　　4.預(yù)防感染：SLE病人抵抗力差，易發(fā)生感染，減少探視；工作中應(yīng)嚴(yán)格無菌操作，注意觀察感染跡象，監(jiān)測生命體征及白細(xì)胞變化，若體溫達(dá)到38℃以上，局部皮膚黏膜紅腫，出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛等征象應(yīng)報(bào)告醫(yī)生，并協(xié)助處理。保持皮膚干燥，注意口腔、皮膚、會陰等易感部位的衛(wèi)生。
　　5.藥物護(hù)理：指導(dǎo)病人遵醫(yī)囑用藥，勿隨意減藥、停藥。非甾體類抗炎藥胃腸道反應(yīng)多，宜飯后服，具有腎毒性，伴腎炎者禁用。抗瘧藥的衍生物排泄緩慢，可在體內(nèi)蓄積，引起視網(wǎng)膜退行性病變，故應(yīng)定期查眼底。免疫抑制劑毒性較大，可導(dǎo)致胃腸不適、脫發(fā)、肝病、神經(jīng)炎、骨髓抑制等，因此使用中應(yīng)定期查血象、肝功。
　　6.飲食護(hù)理：飲食以高蛋白，富含維生素，營養(yǎng)豐富，易消化的食物，避免刺激性食物。忌食含有補(bǔ)骨脂素的食物，如芹菜、香菜、無花果等。腎功能損害者，應(yīng)給予低鹽飲食，適當(dāng)限水，并記錄24小時(shí)出入量；尿毒癥病人應(yīng)限制蛋白質(zhì)的攝人；心臟明顯受累者，應(yīng)給予低鹽飲食；消化功能障礙者應(yīng)給予無渣飲食。
　　7.心理護(hù)理：應(yīng)加強(qiáng)與病人的溝通，鼓勵病人傾訴悲哀的心情，并給予同情、理解及正確的引導(dǎo)，同時(shí)加強(qiáng)護(hù)理，防止病人發(fā)生意外。適時(shí)告知預(yù)后，介紹成功病例，增強(qiáng)病人戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵親人朋友多陪伴病人，使其獲得感情支持。
　　8.健康指導(dǎo)
　　（1）介紹疾病知識：向病人及家屬介紹本病的基本知識，SLE病人如早期診斷和有效治療，預(yù)后可大為改觀，積極配合治療。同時(shí)注意勞逸結(jié)合，適當(dāng)鍛煉。
　　（2）介紹藥物知識：告知病人藥物的作用、副作用及服用方法，囑病人遵醫(yī)囑服藥。
　　（3）介紹預(yù)防感染的方法：告知病人如何預(yù)防皮膚、口腔及其他部位的感染。囑病人避免陽光直射皮膚，禁止日光浴，同時(shí)避免疲勞、預(yù)防接種及服用誘發(fā)本病的藥物等。禁用堿性過強(qiáng)的肥皂清潔皮膚，用溫水洗臉，忌用各類化妝品。剪指甲勿過短，防止損傷指甲周圍皮膚。
　　（4）介紹生育知識：SLE好發(fā)于育齡女性，病人要注意避孕，病情穩(wěn)定及腎功能正常者可受孕，并在醫(yī)生指導(dǎo)下妊娠。
　　某系統(tǒng)性紅斑狼瘡女病人，病史2年，近日體溫升高，關(guān)節(jié)紅腫有壓痛，出現(xiàn)面部紅斑、蛋白尿而入院治療，
　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人常選用
　　A.強(qiáng)的松
　　B.阿司匹林
　　C.環(huán)磷酰胺
　　D.異煙肼
　　E.硝苯地平

　　 [答疑編號500697080101]
　　『正確答案』A

　　下列處理哪項(xiàng)不妥；
　　A.維持激素治療
　　B.安排在背陽的病室
　　C.加強(qiáng)肢體鍛煉
　　D.慎用阿司匹林
　　E.經(jīng)常用清水洗臉

　　 [答疑編號500697080102]
　　『正確答案』C

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡最易累及的臟器是
　　A.大腦
　　B.肺部
　　C.心臟
　　D.消化系統(tǒng)
　　E.腎臟

　　 [答疑編號500697080103]
　　『正確答案』E

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床累及關(guān)節(jié)、肌肉可表現(xiàn)為
　　A.關(guān)節(jié)畸形
　　B.關(guān)節(jié)附近肌肉萎縮
　　C.非畸形性關(guān)節(jié)炎
　　D.梭狀指
　　E.天鵝頸樣畸形

　　 [答疑編號500697080104]
　　『正確答案』C

　　以下不符合SLE的護(hù)理要求的是
　　A.床單位清潔干燥
　　B.床單位陽光充足
　　C.病室空氣流通
　　D.病室內(nèi)溫度l8℃～20℃
　　E.病室內(nèi)濕度50%～60%

　　 [答疑編號500697080105]
　　『正確答案』B