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　　慢性粒細胞性白血病早期癥狀有哪些？

　　慢性白血病在小兒時期較少，約占兒童白血病的3%～5%，其中主要為慢性粒細胞白血病(chronic myelogenors leukemia，CML)。

　　CML在嬰兒時期的臨床表現與成人CML有顯著差別，故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。文獻中亦有分為嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者，其中家族型與嬰兒型的表現相似，只是常在近親中發病。

　　1.幼年型慢性粒細胞白血病(juvenilechronic mydogenous leukemia，JCML)此型幾乎皆發生在5歲以下兒童，尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發病多于女性。可發生于家族性神經纖維瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。

　　起病可急或緩，常以呼吸道癥狀為主訴。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹，甚至為化膿性皮疹，亦可見皮膚咖啡斑，皮膚癥狀可出現于白血病細胞浸潤前數月。淋巴結腫大，甚至為化膿性。進行性肝脾腫大。由于血小板減少而繼發出血亦非罕見。

　　JCML起源于多能造血干細胞，故可造成紅系增生障礙，血小板數與量異常，以及淋巴細胞功能異常。與成人型不同，其異常增生主要在粒單系統，體外干細胞培養主要形成CFU-GM。染色體檢查多為正常，個別可見-7，+8(8三體)或+21(21三體)。

　　周圍血象白細胞增高，血小板減低和中度貧血。白細胞中度增高，多在100×109/L以下。未成熟粒細胞和有核紅細胞可出現在周圍血中，并有單核細胞增多。白細胞堿性磷酸酶降低，偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒：紅為3～5:1。粒系和單核系增生旺盛，可見紅系增生異常。原始粒細胞在20%以下。巨核細胞減少。體外骨髓細胞培養以單核細胞為主。

　　由于JCML常有發燒、肝脾腫大、中度貧血、白細胞增多，需與感染所致的類白血病反應鑒別。還應與傳染性單核細胞增多癥鑒別。

　　2.成人型慢性粒細胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia，ACML)發病年齡在5歲以上，以10～14歲較多見，很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。由于是多能造血干細胞的惡性增殖，故粒系、紅系、巨核系等多系受累，急變期可轉變為淋巴細胞白血病。約85%以上的患兒存在Ph1染色體(即t(9:22))。對Ph1染色體陰性者，用分子生物學技術又可分為有bcr重組(phbcr+CML)和無bcr重組(PH-bcr-cml)兩亞型。前者臨床癥狀與PH1染色體陽性者類似，后者臨床癥狀不典型。

　　發病緩慢，開始時癥狀較輕，表現為乏力、體重減輕、骨關節疼痛。體征可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、視神經乳頭水腫等。很少有出血癥狀。

　　周圍血象主要為白細胞增多，80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多，包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯，以中、晚幼和成熟粒細胞為主。白細胞堿性磷酸酶減低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活躍，以粒系增生為主，原始粒細胞<10%，多為中、晚幼粒細胞及桿狀核細胞。粒：紅為10～50:1。部分患者可見骨髓纖維化。骨髓巨核細胞明顯增多，以成熟巨核細胞為主。血清和尿溶菌酶不增高，但VitB12和VitB12運載蛋白增高。骨髓培養集落與叢落皆增多。