起于骨髓內網織細胞，病程較緩慢，惡性程度較低，很少發生轉移。多發于40歲以下的成年人，常有外傷史，男性3、4倍于女性，多發于長骨，亦見于肋骨及肩胛骨。主要癥狀為局部腫脹和疼痛，但疼痛并不嚴重，體溫亦很少超過38‘C，其特點是腫瘤雖然已經很大，病變骨已有廣泛破壞，但病人一般情況良好，全身癥狀并不明顯。應與預后極惡，一開始即分布廣泛，由外侵入骨質的軟組織網狀細胞肉瘤加以鑒別。在病理上其形狀與尤文氏瘤相同，其細胞較尤文氏瘤細胞大，形狀不如尤文氏瘤的單純，有圓形、星形及不拘形狀者，胞漿甚多。

　　X線表現：早期為髓質骨廣泛破壞，表現有片狀骨質破壞區，邊界不清楚，骨膜反應性骨質增生不明顯，從X線和臨床上均很難與尤文氏瘤鑒別。

　　本病對放射線敏感，原發性腫瘤經放射治療后可以消退，但以后又可出現全身蔓延。早期手術切除加放療，預后較其他惡性骨腫瘤為好，5年成活率可達5%.

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