巨大垂體腺瘤常侵及海綿竇、鞍旁、第三腦室及下視丘等重要結構，其治療仍然是神經外科的難題之一［1-3］。為此，我們對1996～1999年收治的直徑＞4 cm的巨大型垂體腺瘤56例，采用顯微外科技術，根據分型應用不同的手術入路，取得了較好的手術效果。

　　對象與方法
　　1.對象：我院1996～1999年收治住院的巨大垂體腺瘤患者，男35例，女21例。年齡18～67歲，平均年齡40.5歲。病程0.8～12年，平均4.6年。所有病例均經手術和病理證實。
　　2.臨床表現：頭痛等顱高壓表現19例；單側或雙側視力減退50例；單眼或雙眼顳側視野偏盲48例，且多數為不對稱性雙顳側偏盲；內分泌障礙、月經紊亂或閉經、泌乳8例，肢端肥大16例，向心性肥胖10例，性欲減退9例，巨人癥3例，多飲、多尿10例，尿糖4例，乏力26例。動眼神經及外展神經損害各2例；眼底原發性視乳頭萎縮40例。
　　3.內分泌分類：腫瘤的類型依據臨床內分泌癥狀、血激素水平、病理及免疫組織化學檢查確定。56例中非功能腺瘤30例；功能性腺瘤26例，包括泌乳性腺瘤8例、生長激素腺瘤5例、促腎上腺皮質激素（ACTH）腺瘤3例、促卵泡激素腺瘤2例、混合性腺瘤8例。
　　4.影像學檢查：本組所有病人均經CT及MRI檢查，腫瘤直徑4 cm者1例，4 cm以上者55例，最大者6 cm×7 cm×7.2 cm。其中部分囊變3例，卒中4例，MRI t2加權像信號較低者3例。
　　5．臨床分型：依據影像學檢查，按腫瘤的生長形態和擴展方向及手術所見將本組巨大型垂體腺瘤分為4型：Ⅰ型：鞍隔下型，腫瘤呈球形或橢圓形擴大，侵入蝶竇，上抬鞍隔及視交叉，第三腦室未受累，有或無輕度海綿竇受累。Ⅱ型：海綿竇侵襲型，腫瘤呈橢圓形或啞鈴形向鞍上和鞍旁發展，累及一側或雙側海綿竇，或呈鞍上-鞍旁型，第三腦室有或無輕度受壓移位。Ⅲ型：鞍內-鞍上型，腫瘤呈橢圓或啞鈴形向鞍上和鞍前及鞍后發展，海綿竇內側輕度受壓，第三腦室明顯受壓或消失或室間孔阻塞。Ⅳ型：廣泛侵襲型，腫瘤呈啞鈴形或不規則形，位于鞍內并侵及蝶竇和海綿竇，伴或不伴第三腦室受累。本組病人Ⅰ型9例，Ⅱ型17例，Ⅲ型19例，Ⅳ型11例。
　　6.手術方法：依據巨大垂體腺瘤的不同生長類型來確定不同的手術入路。I型9例中經蝶手術6例、額下經蝶3例；Ⅱ型17例，經額下手術10例，擴大額下4例，額下-翼點聯合入路3例。Ⅲ型19例，經額下手術7例，擴大額下硬膜外入路2例，改良翼點3例，經胼胝體2例，聯合縱裂-額下入路4例，經側腦室室間孔1例。Ⅳ型11例，經額下手術4例，額下經蝶2例，額下-翼點聯合手術3例，擴大經蝶2例。依據術中顯微鏡下所見及術后CT或MRI復查結果，腫瘤全切29例（51.8%），近全切20例，大部切除7例。
　　結果
　　1．療效及并發癥：術前視力視野損害者48例，38例術后1～3 d開始好轉，無變化9例，加重1例。一過性尿崩13例，腦脊液鼻漏1例，均在數天后自愈。中樞性低鈉血癥2例，經治療數天后好轉。中樞性高熱10例，均在術后1～4 d內恢復正常。垂體功能低下5例，服用甲狀腺素及強的松治療。停經、泌乳8例，術后停止泌乳5例，3例較術前減少。肢端肥大16例，術后自覺癥狀明顯減輕。血糖及尿糖4例，術后停藥復查3例恢復正常。
　　2．隨訪：本組56例中46例接受隨訪，時間3個月～3年，平均2.2年。我們采用信訪與門診相結合，隨診時間一般為3個月、6個月、1年復查1次，以后每1～2年1次，復查的內容包括顱腦MRI、視力視野及內分泌檢查。46例均接受放射治療，視力視野與術前相比好轉39例，無變化6例，加重1例。28例功能性腺瘤接受隨訪17例，血液激素水平恢復正常13例，余4例亦較術前明顯下降。4例動眼及滑車神經受損的病人僅1例仍有輕度動眼神經損害癥狀，余3例均痊愈。2例大部切除的病人分別術后1.5年、2.3年因視力視野惡化分別行2次手術治療好轉。
　　討論
　　垂體瘤手術已有百年歷史，手術入路大致分為經蝶、經顱和聯合入路三大類。目前隨著顯微外科技術尤其是顱底顯微外科技術的發展，經顱經蝶的適應證都有了擴展，一般垂體腺瘤的手術治療越來越安全、有效。但對巨型垂體腺瘤的治療仍是神經外科的一大難題；其手術死亡率很高［4，5］。有關巨型垂體腺瘤的手術入路選擇目前意見仍不統一。90年代以前對大型垂體腺瘤的手術無論經蝶還是經顱全切率較低，僅為0%～43%，巨大者更低；死亡率4.2%～30%，巨大者更高。常用的經顱經蝶入路治療巨腺瘤都有其局限性，經顱手術風險大，并發癥多；經蝶腫瘤的顯露受限，腫瘤切除率低。近年來大型垂體腺瘤的顯微手術治療技術有了長足的進步，國內報道［6，7］全切及近全切率為83.3%、90%。本組56例巨大腺瘤全切及近全切除49例，達87.5%，復發率亦較低。
　　1．確定理想的手術入路：本組按照Syman及Grote等［4，5］的腫瘤大小診斷標準，腫瘤直徑均＞4 cm，均為巨大型垂體腺瘤。由于其占據鞍窩并向上、下及鞍旁發展，有的腫瘤質地堅韌或與周圍重要結構粘連緊密，故單純由一種入路很難切除不同方向生長的腫瘤。為此，我們參考Hardy-Wilson分級標準，鞍隔下擴展為3～5級，鞍上擴展為C～E級和Fahausch的海綿竇受壓、侵襲及鞍隔上、鞍隔旁侵襲等5型，把本組巨大垂體腺瘤分為4型。目的主要是指導術前手術入路的選擇。我們掌握選擇手術入路的總的原則是：保存和挽救視力，盡量切除腫瘤防止復發，恢復內分泌功能，保護周圍正常結構免受損傷，依據腫瘤位置及生長方向。具體考慮以下因素：（1）視力視野：術前病人視力在0.1以上如其他條件合適則選擇經蝶。（2）腫瘤類型：Selman等［4］認為，不同類型的功能性腺瘤有一定的侵襲生長方向，PRL和GH/PRL腺瘤多向下生長，侵襲蝶骨、破壞鞍底進入蝶竇和鼻腔。本組6例蝶鞍薄層CT示鞍底不同程度的破壞、侵蝕；以上腫瘤如其他條件合適可采用經蝶手術。（3）腫瘤大小：巨大垂體腺瘤的瘤組織一般較軟，易吸除和刮除，部分合并囊變和出血。有作者認為腫瘤直徑＞6 cm經顱，反之經蝶；我們認為還應該結合腫瘤的形態和侵襲方向等因素。本組3例腫瘤直徑均大于6 cm，但為GH/PRL腺瘤且無明顯向前、后生長、侵入蝶竇，故采用經蝶手術，效果滿意。（4）腫瘤質地及血供：垂體腺瘤只有少數質韌,Hardy統計僅占5%。質韌垂體腺瘤的MRI t2加權像為低信號，如信號越低腫瘤質地越韌，應經顱手術。本組3例采用額下經蝶，術中磨除蝶骨平臺、鞍結節及蝶竇前壁骨質，使腫瘤充分顯露，從而達到一期全切除鞍內及鞍上腫瘤［2］。（5）腫瘤擴展方向：腫瘤主要位于鞍內、下或輕度向后發展，未累及鞍旁和海綿竇，未呈啞鈴狀向鞍上發展，經蝶手術。本組I型中6例采用經蝶手術，3例質韌采用額下經蝶手術，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型大部采用經顱聯合入路。（6）長期內分泌功能低下造成病人體質虛弱，伴有輕度嗜睡等癥狀，或有經顱手術禁忌者應經蝶手術。本組1例術前即有嗜睡、多汗嚴重，時有輕度精神癥狀，但腫瘤為Ⅳ型，考慮經顱術后并發癥可能較嚴重，故采用擴大經蝶入路腫瘤近全切除，術后病人恢復良好。
　　2．顯微手術中應注意的問題：經顱手術要充分利用腦池及神經血管等間隙，以期達到最大限度切除腫瘤和對腦組織、神經血管等的最小損傷，減少并發癥，提高病人生存質量［8］。我們采用多種聯合入路就為此目的。巨大垂體腺瘤向鞍外擴展，生長緩慢，對鄰近結構是慢性壓迫，腫瘤表面具有膜與周圍組織相隔［6，9］，很少直接浸潤。因此，手術時要仔細、耐心，邊分離邊切除，避免過分牽拉周圍結構，同時要注意保護視神經、視交叉及丘腦下部的滋養血管。當然，有時腫瘤和視神經、視交叉或頸內動脈等重要結構粘連較緊，可近全或大部切除腫瘤，視神經減壓后不必強求全切，術后輔以放療亦可達到滿意的療效［7，10］。本組2例腫瘤分別與視交叉、垂體柄和頸內動脈、動眼神經粘連較緊密，手術給予近全切除，術后3個月放療，半年后復查顱腦MRI未發現腫瘤殘留。經蝶切除垂體腺瘤時操作刮匙時應輕柔，先平面推進刮除腫瘤，爾后吸除或刮除周邊瘤組織，然后再吸除中央部分瘤組織，避免先取出中央瘤組織后鞍隔過早塌陷而影響周圍腫瘤的切除。巨大垂體腺瘤鞍隔上抬較高，有時塌陷，可采用正壓過度呼吸增加胸壓或壓迫雙側頸靜脈等方法促進鞍隔自然塌陷；另外，由于腫瘤較大鞍底有侵襲或破壞，故術后應仔細、妥善修補鞍底，防止腦脊液漏亦很重要。
　　3．術后輔助治療：多數巨大型垂體腺瘤組織松軟，加之比較理想的手術入路，約有87.5%的腫瘤能做到顯微鏡下的全切或近全切除，但由于垂體瘤具有侵襲生長的特點，故我們僅能做到鏡下全切而很難達到細胞全切，因此，單靠手術的方法很難長期控制腫瘤，所以對術后所有病人均應行放療治療，時間一般在術后1～2個月。但對于術后視力較差的病人，放療時間宜推遲到3～6個月，以免放療后視力惡化。多數功能性腺瘤的病人術后血液激素仍呈高分泌狀態或即使早期激素水平下降但未達正常范圍，故對此類病人在放療的同時輔以溴隱亭治療，直至血激素水平正常漸減量、停藥。