目的：討論原發性面神經瘤的病理學特點、臨床表現的差異性、診斷要點、誤診原因、手術切除方法及神經移植等問題。方法：結合文獻分析、報告了面神經瘤4例，其中橋小腦角1例、乳突段向顱內浸潤1例、鼓室段1例、乳突段1例。結果：根據腫瘤侵犯的部位分別采用乳突根治、擴大乳突根治及乙狀竇后入路等方法切除腫瘤。對腫瘤未侵犯面神經纖維者用顯微手術方法行神經鞘瘤剝離，切除腫瘤而保留面神經。腫瘤大，已破壞面神經者則在安全范圍之外切除腫瘤和受累的面神經再作神經移植。結論：明確診斷并實施不同的手術方法具有重要意義。

　　原發性面神經瘤主要包括面神經鞘瘤和面神經纖維瘤，臨床上十分少見。其發病率約占周圍性面癱的5％以下。原發性面神經瘤可以發生于面神經從腦干到神經－肌肉接頭的任何部位。Forton[1]復習世界文獻報道180例，腫瘤累及乳突段58.1％，迷路段23.4％，鼓室段10.3％，也有部分位于顳骨外。原發于顱中窩及橋小腦角的更為罕見。我所近18年來共收治4例，現分析報告如下。

　　1　材料與方法

　　1.1　一般資料

　　本組共4例，其中男2例，女2例。年齡35～54歲，平均年齡40歲。面神經鞘瘤3例，其中位于橋小腦角1例、鼓室段向乳突浸潤1例、乳突段1例；面神經纖維瘤1例，原發乳突段后向顱內浸潤。

　　1.2　臨床表現

　　主要表現為面神經麻痹。4例均有不同程度的面癱，1例表現為突發性面癱40余天不愈；1例為復發性面癱(10年來出現3次面癱，對癥治療痊愈但后遺面肌痙攣)；1例先出現面肌痙攣，1年后出現漸進性面癱；面神經纖維瘤的1例則表現為耳道腫塊，曾行耳道腫塊切除術及乳突根治術，第三次手術后出現面癱。按Portmann面肌功能評分分別為8/20～12/20(40％～60％)之間。4例均有患側舌前2/3味覺障礙。其他還有不同程度的耳聾、耳鳴以及頭暈或眩暈。

　　1.3　耳神經學檢查

　　純音測聽示重度感音神經性聾2例，語言頻率氣導平均聽閾(PTA)80～85dB；傳導聾1例；聽力正常1例。聲導抗檢查2例患側鼓室圖為A型，聲反射消失；B型鼓室圖1例；未查1例。腦干誘發電位(ABR)檢查：1例患側波V潛伏期延長，Ⅰ～Ⅴ波間期較對側明顯延長＞0.4ms，提示蝸后病變。2例提示耳蝸病損，1例未查。前庭功能檢查3例為半規管輕癱，1例正常。

　　1.4　影像學檢查

　　3例行CT檢查：2例乳突、鼓室內大量軟組織影，其中1例伴有腦板、內聽道骨質破壞，卵圓孔擴大(后來證實為神經纖維瘤)，1例未見異常；1例行MRI檢查見患側Ⅶ、Ⅷ顱神經粗細不均勻的結節狀隆起，考慮為聽神經瘤。

　　2　結果

　　2.1　手術方法

　　根據腫瘤侵犯的部位采用不同的手術入路。位于橋小腦角的1例，全麻下采用乙狀竇后入路，橋小腦角探查＋腫物切除術，在面神經根部背側與小腦腹側之間發現灰紅色腫物，約5mm×8mm×8mm，自面神經干上分離切除腫物，面神經完整。位于面神經乳突段的1例，局麻下經乳突入路行左面神經探查術，見面神經乳突段中部神經局限性隆起約5mm×5mm×3mm腫物，色灰白，質韌，切開神經被膜，完整剝除腫物，面神經纖維完整。位于鼓室段向乳突浸潤的1例，采用全麻下右擴大的乳突根治術＋面神經腫物切除術，見中耳及乳突腔內大量腫物，侵及上鼓室及近膝狀神經節處，下至乳突尖，聽骨殘蝕，腫物徹底切除后，于面神經上下斷端置銀夾做標記。術后1年，局麻下再行面神經移植術，取耳大神經與面神經斷端吻合。以上3例經術后病理證實均為面神經鞘瘤。另1例面神經纖維瘤患者，由于病變范圍廣，3次手術后均很快復發，故全麻下行顳骨次全切除術，乳突、鼓室內大量灰紅色腫物，易出血，乙狀竇明顯狹窄，中顱窩骨質破壞，顳骨巖部骨質疏松，面神經標志不清。腫物大部分切除后關閉術腔。

　　2.2　隨訪

　　3例面神經鞘瘤患者，術后隨訪6～8年，腫瘤無復發。面神經功能于術后2～8個月開始恢復，按Portmann面肌功能評分，分別由術前的11/20～12/20(55％～60％)到目前為14/20～19/20(70％～95％)。無面肌痙攣，聽力基本同術前。1例面神經纖維瘤的患者，2年后左耳周再次隆起腫物，侵及腮腺、顴弓，同時出現劇烈頭痛，視力下降，高顱壓癥狀，患者死亡。拒行尸檢。

　　3　討論

　　3.1　病理學分類與臨床

　　原發性面神經瘤主要分為面神經鞘瘤和面神經纖維瘤，也有的學者認為面神經鞘瘤分為面神經鞘瘤和面神經纖維瘤[2]，如何命名更好尚無定論。面神經鞘瘤及面神經纖維瘤的臨床表現相似，但兩種腫瘤的來源絕不相同。面神經鞘瘤來源于神經外胚葉的Schwann細胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經纖維可被推擠至周邊而未被破壞[3]。面神經纖維瘤則來源于中胚葉的神經內膜，可單發或多發，多發者即神經纖維瘤病。面神經鞘瘤及面神經纖維瘤的鑒別主要依靠病理診斷。一般來說原發性面神經瘤為生長緩慢的良性腫瘤，其中面神經鞘瘤極少惡變，而面神經纖維瘤則可能惡變，本組1例面神經纖維瘤經多次手術均很快復發，并出現高顱壓癥狀，短期內死亡，其臨床表現為惡性。

　　3.2　診斷及鑒別診斷

　　面神經腫瘤因其生長部位不同而臨床表現各異，早期癥狀隱蔽，臨床極易誤診。發生于橋小腦角的臨床表現頗似聽神經瘤；發生于顳骨內，以突發性面癱出現的又頗似Bell氏麻痹。面神經鞘瘤最常見的癥狀是漸進性面神經功能障礙，也可以面肌痙攣為首發癥狀，應注意與原發性面肌痙攣相鑒別，原發性面肌痙攣極少伴有面癱。許多學者提出若保守治療16～20周無好轉應考慮腫瘤及其它可能性[4]。若面癱自開始到全癱超過6～12周也可排除Bell氏麻痹[5]。感音神經性耳聾、眩暈、單側耳鳴可能是位于橋小腦角、內聽道腫瘤的臨床癥狀。對出現以上臨床癥狀者應做耳神經學、面神經電生理學測試、面神經功能定位等檢查。Neely[6]回顧分析了連續收治的32例由腫瘤所致周圍性面癱。初診病史和體格檢查首先提示第Ⅶ、Ⅷ顱神經或其它腫瘤者24例(75％)，可見認真收集、分析病史和仔細進行專科與全身體格檢查為診斷這些腫瘤的重要步驟。病史和體格檢查有以下任何一項特點的周期性面癱患者都要考慮原發性或繼發性面神經瘤的可能：a.進行性面癱；b.既往史或現病史有惡性腫瘤；c.面肌抽搐；d.中耳有腫物；e.腮腺有腫物；f.眶后區痛；g.面神經某一分支麻痹。面神經電圖(ENoG)檢查發現不符合Bell氏麻痹特征的異常電生理測試結果也應考慮面神經瘤。顳骨高分辨CT、頭顱增強CT及MRI對發現腫物的部位、侵犯范圍以及制定手術方案可提供極有價值的資料。但影像學檢查難以鑒別位于橋小腦角和內聽道但未累及迷路段甚至更遠端的面神經瘤和聽神經瘤。Fagan發現偏離內聽道長軸的小腫物提示面神經瘤[7]。對侵犯面神經的先天性橋小腦角與內聽道膽脂瘤亦頗難在術前進行鑒別診斷[8]。對這類患者作手術探查既可肯定診斷又能達到治療目的。

　　3.3　治療方法

　　面神經瘤唯一有效的治療是手術切除，早期及徹底地切除腫物是防止腫瘤擴展、復發及減少副損傷的關鍵。根據腫瘤侵犯的不同部位采用不同的術式，腫瘤限于乳突、鼓室段的可采用乳突或鼓室探查＋腫物切除術。侵犯至內聽道者需用乳突－中顱窩聯合進路或乙狀竇后進路的方法以求全切腫物。面神經鞘瘤起源于神經鞘，逐漸地把神經纖維擠到腫瘤周圍。因而比較小的面神經鞘瘤可在手術顯微鏡觀察下切開被膜，剝除腫物，爭取保留面神經纖維[9]。本組2例采用此方法，術后獲得了良好的面肌功能。如面神經瘤大，已引起完全性面癱，手術中幾乎找不到殘存的面神經纖維或為面神經纖維瘤(會浸潤面神經纖維)則應將腫瘤連同被損害的面神經一并切除。切除的面神經兩端都要在安全范圍以外，以防腫瘤復發。面神經切緣應做冰凍病理切片，確無腫瘤殘留時方可行面神經吻合或移植。本組1例行Ⅱ期神經移植術，術后面肌功能大部分恢復。若患者的條件不允許作面神經端端吻合或移植，可作舌下神經－面神經吻合術[10]。需在手術顯微鏡下仔細對位縫合，神經對位不良或張力過大均可影響面神經功能的恢復。