病歷摘要：患者女，36歲，主訴20年前因妊娠后發(fā)現(xiàn)右耳聽力差，伴轟鳴，已在醫(yī)院檢查耳膜增厚，混濁，稍內陷，經耳咽管吹張治療似有好轉，但進步不明顯，因尚不影響社交活動而未進行治療。10年前因上感后覺左耳聽力亦下降，伴蟬鳴，有時輕度眩暈。因癥狀持久不愈，聽力下降影響工作，前來就診，據家人說，幼年曾有耳流膿歷史，記事后未再流膿，姑母聽力亦不好。當時，患者言語輕柔，雙耳膜完整，較菲薄，右耳膜前上有小鈣化斑不內陷，Siegle's耳鏡檢查，鼓膜活動度好，音叉檢查：C256Weber'stest居中，Rinnee'stest雙耳骨導大于氣導。Schwabach'stest雙耳均延長。

　　上述病歷特點：

　　1.青年女性病人，

　　2.雙耳聽力下降，伴耳鳴，右耳20年，左耳10年，妊娠后右耳明顯。

　　3.有時有輕度眩暈感。

　　4.患者言語輕柔，

　　5.其姑母聽力亦不好。

　　6.記事后無耳流膿史。

　　7.鼓膜完整，較菲薄。

　　8.音叉檢查：C256Weber'stest居中，Rinnee'stest雙耳骨導大于氣導。Schwabach'stest雙耳均延長。

　　提示：根據病史及音叉檢查，診斷傳導性耳聾。

　　1.提問：為進一步尋覓何種病因引起傳導性聾，尚需哪些檢查？

　　A.頭顱X線檢查，照Schueller氏位及Mayer氏位像

　　B.聲導抗測聽

　　C.音叉試驗中需補充Gelle'test

　　D.純音聽閾測定

　　E.重振試驗：ABLB，Sisi，DL（響度辨差閾）

　　F.腦干電反應測聽（ABR）

　　G.Bekesy自描聽力測驗

　　H.纖維鼻咽鏡檢查

　　答案：BCD

　　此問有8項備選答案，其中第2，3，4項是正確的。根據病史及音叉檢查初步診斷為傳導性聾。在聲導抗測聽檢查中示：鼓室圖為As型，鼓膜靜態(tài)聲順值偏低，在純音聽力計測驗示有傳導性耳聾的患者中，聲順的高低對鑒別聽骨鏈中斷和耳硬化癥都有一定的參考價值。音叉試驗中需補充Gelle'stest，這是測驗鐙骨有無固定的一種方法。隨著耳道內的壓力增加，將鐙骨底板推向前庭窗內使傳聲功能受影響，以致音叉音明顯減弱，停止加壓時，音叉音又增加，是為陽性，若耳硬化癥鐙骨已固定，外耳道內的壓力增加鐙骨不內移，音叉音將無明顯改變，是為測驗陰性。此試驗，測定鐙骨是否固定，對決定手術類型，判斷預后均十分重要。第5，6，8項備選答案與本病無關，是不正確的。第1，7項可做可不做的檢查，意義不大，故作為無效答案。

　　提示：純音測聽：氣骨導之間有差距，氣導以低頻率為主；0、5、1、2、3KHz語頻右側下降65dB，左側60dB，骨導語頻右側25dB，左15dB.用Siegle's耳鏡檢查Gelle'stest，呈陰性，向耳道加壓、減壓，音叉聲均無變化，導抗測聽雙耳鼓室圖為As型。鼓膜靜態(tài)聲順值右0.3，左0.4ml，雙側各頻率均無鐙骨肌反射引出，左乳突氣化良好，右乳突氣化稍差。

　　2.提問：根據以上檢查結果，考慮哪些疾病？

　　A.慢性中耳炎靜止后出現(xiàn)鼓室硬化癥，鐙骨固定

　　B.先天性聽骨鏈畸形

　　C.WaardenburgSyndrome

　　D.鐙骨固定型耳硬化癥

　　E.VanDerHoeveSyndrome

　　F.慢性分泌性中耳炎

　　G.耳蝸性耳硬化癥

　　H.粘連性中耳炎

　　答案：AD

　　此問的關鍵是要回答主要考慮哪些疾病所致傳導性耳聾，而不是考慮可能有哪些疾病。根據病歷特點：青年女性患者，雙耳聽力下降，伴耳鳴，右耳20年，左耳10年，妊娠后右耳明顯。有時有輕度眩暈感，言語輕柔，其姑母聽力亦不好，記事后無耳流膿。純音測聽示傳導性耳聾。Gelle'stest呈陰性，聲導抗測聽示，鼓室圖為As型，鼓膜靜態(tài)聲順值偏低，雙側各頻率均無鐙骨肌反射引出。以上提示，應主要考慮第4項診斷鐙骨固定型耳硬化癥。再根據第2項診斷，病人聽力下降，無流膿史，同時也應考慮"聽骨鏈畸形"，但其它檢查及病歷不支持。第1，3，6項也屬傳導性聾，但病史及疾病特征和專科檢查不符。第7，8項有存在的可能，但不應是主要診斷，所以也是錯誤答案。第5項除鐙骨固定外，尚有其它體征，故屬中性答案。

　　提示：本例診斷為鐙骨固定型耳硬化癥。

　　3.提問：診斷根據是什么？

　　A.聽力檢查為傳導性聾

　　B.導抗測聽為As型曲線，無鐙骨肌反射

　　C.有中耳炎之病史

　　D.X線檢查一側乳突氣化稍差

　　E.Gelle'stest陽性

　　F.病史中左耳因上感后出現(xiàn)聽力下降

　　G.音叉檢查有Bezold三征

　　答案：ABEG

　　根據病史，癥狀和臨床體征：耳硬化癥的診斷正確答案是第1，2，5，7項。第4，6項是錯誤的。在此，特別應提醒考生，在平時臨床工作中，要養(yǎng)成獨立判斷專科檢查及分析能力，在試題中常常出現(xiàn)一些檢查讓考生鑒別，這些資料沒有任何提示，而完全靠本人作出正確判斷，結合臨床病史、癥狀與檢查，即能作出較為明確的診斷。

　　提示：擬手術治療。

　　4.提問：下述哪些是鐙骨摘除適應證

　　A.耳流膿必須停止2個月以上

　　B.耳蝸功能尚好，氣導損失必須在30dB以上而骨導差距至少在25dB以上

　　C.咽鼓管功能通暢

　　D.鼓室硬化癥引起的鐙骨固定

　　E.若鼓膜有穿孔，在摘除鐙骨的同時進行鼓膜修補術

　　F.鐙骨撼動術后聽力未能提高或內耳開窗術后聽力下降

　　G.病人近期肝巨痛，GPT稍大于正常值

　　H.清潔耳道時，不慎撞傷外耳道皮膚

　　答案：BCDF

　　此問是特指耳硬化癥患者，而不是其它疾病所致的鐙骨固定患者，耳硬化癥的手術適應證主要有四點：

　　1.耳蝸功能尚好，氣導損失必須在30dB以上而骨導差距至少在25dB以上；

　　2.咽鼓管功能通暢；

　　3.鼓室硬化癥引起的鐙骨固定；

　　4.鐙骨撼動術后聽力未能提高或內耳開窗術后聽力下降。其余幾點均不是該手術的適應證。

　　5.提問：鐙骨摘除術術前應作哪些準備：

　　A.術前一日剃除耳周頭發(fā)距發(fā)際4cm，用75％酒精清潔外耳道

　　B.術前三日用3％雙氧水滴耳

　　C.術前一晚精神緊張者服鎮(zhèn)靜劑魯米那或安定

　　D.術前半小時皮下注射阿托品

　　E.術前一日選用慶大霉素抗感染

　　F.心電圖檢查醫(yī)學敎|育網搜集整理

　　G.局麻或全麻，術晨均需禁食禁水

　　H.術前一天詳細復查病人，尤其是鼻及鼻咽部確無急性感染方能如期手術

　　I.解釋手術過程注意事項，解除思想顧慮

　　J.術前晚低壓灌腸或用開塞露通便

　　答案：ACGHIJ

　　此問第1，3，7，8，9，10項是耳硬化癥患者術前應該準備的，是正確的。術前應嚴格進行耳周及耳道消毒清潔，嚴格掌握手術適應證。術中嚴格進行無菌操作，避免手套上滑石粉進入術腔，可以預防感染的發(fā)生，一旦發(fā)生化膿性迷路感染，要用大量的廣譜抗生素治療，以免導致眩暈及全聾的危險。第2，4項是錯誤的。第5項備選答案則是如何選擇抗菌素及其有效合理應用問題，慶大霉素雖然對致病菌較敏感，但慶大霉素亦為氨基糖甙類抗菌素，屬耳毒藥物，因此，不應選用。第6項是無效答案。