第四節(jié) 先天性心臟病病人的護(hù)理
一、小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點
1.心臟 原始心臟于胚胎第2周開始形成，第8周房、室中隔形成.具有四腔的心臟。所以，胚胎發(fā)育2～8周為心臟形成的關(guān)鍵期，先天性心臟畸形的形成主要在這一期。出生后心臟位置隨年齡而變化，新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動在左側(cè)第四肋間鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室，2歲以后，小兒心臟由橫位逐漸轉(zhuǎn)成斜位，心尖搏動下移至第五肋間隙，心尖部分主要為左心室。
2.心率 小兒的心率相對較快，主要是由于新陳代謝旺盛，身體組織需要更多的血液供給，只有增加心臟的搏動次數(shù)，才能滿足身體生長發(fā)育的需要。新生兒期心率120～140次／分，1歲以內(nèi)110～130次／分，2～3歲100～120次／分，4～7歲80～100次／分，8～14歲70～90次／分。
3.血壓 動脈血壓的高低主要取決于每搏輸出量和外周血管的阻力。1歲以內(nèi)的嬰兒收縮壓80mmHg（10.67kPa），2歲以后小兒收縮壓可用（年齡×2＋80）mmHg或（年齡×0.27＋10.67）kPa公式計算，小兒的舒張壓＝收縮壓×2／3。
兒童患病與年齡有著密切的關(guān)系，嬰幼兒以患先天性心臟病為主；年長兒則以風(fēng)濕性心臟病、病毒性心肌炎多見。
二、先天性心臟病人的護(hù)理
先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的畸形，是小兒最常見的心臟病。發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的5‰～8‰左右，年齡越小，發(fā)病率越高。
（一）病因
可分為兩類：遺傳因素和環(huán)境因素。①遺傳因素：特別是染色體畸變；②環(huán)境因素：重要的原因有宮內(nèi)感染、大劑量放射線接觸、藥物影響、患有代謝性疾病或能造成宮內(nèi)缺氧的慢性疾病。
�。ǘ┓诸悺「鶕�(jù)左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫，可分為3類：
1.左向右分流型（潛伏青紫型） 在左、右心之間或主動脈與肺動脈之間具有異常通路，平時不出現(xiàn)青紫，當(dāng)劇烈哭鬧或任何原因使肺動脈或右心壓力增高并超過左心時，血液自右向左分流，可出現(xiàn)暫時性青紫。當(dāng)分流量大或病程較長，出現(xiàn)持續(xù)性肺動脈高壓，可產(chǎn)生右向左分流而呈現(xiàn)持久性青紫，即稱艾森門格綜合征。常見房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉。
2.右向左分流型（青紫型） 為先天性心臟病最嚴(yán)重的一組，因心臟結(jié)構(gòu)的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)達(dá)到氧合，直接進(jìn)入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見法洛四聯(lián)癥。
3.無分流型（無青紫型） 心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫。常見主動脈縮窄和肺動脈狹窄等。
�。ㄈ┏Ｒ娤忍煨孕呐K病的特點
1.房間隔缺損房間隔缺損約占小兒先心病的20%～30%左右。
�。�1）分型：按缺損部位可分為原發(fā)孔未閉（一孔型）和繼發(fā)孔未閉（二孔型）。出生后隨著肺循環(huán)血量的增加，左心房壓力超過右心房壓力，分流自左向右，造成右心房和右心室負(fù)荷過重而產(chǎn)生右心房和右心室增大，肺循環(huán)血量增多和體循環(huán)血量減少。
�。�2）臨床表現(xiàn)：房間隔缺損的臨床表現(xiàn)隨缺損的大小而不同。缺損小者可無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音，嬰兒和兒童期多無癥狀。缺損大者，由于體循環(huán)血量減少而表現(xiàn)為氣促、乏力、喂養(yǎng)困難；而肺循環(huán)血量增多易患肺部感染。當(dāng)哭鬧、患肺炎或心力衰竭時，出現(xiàn)暫時性青紫。
查體：可見生長發(fā)育落后，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，胸骨左緣2～3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音（P2）增強或亢進(jìn)，并呈固定分裂。
常見并發(fā)癥：反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎等。
�。�3）輔助檢查
心電圖檢查：右心房和右心室肥大。
X線檢查：心臟外形呈現(xiàn)輕、中度擴大，以右心房、右心室增大為主，肺動脈段突出，肺野充血，主動脈心影縮小，見肺門“舞蹈”征。
超聲心動圖檢查：可觀察到分流的位置、方向，且能估測分流量的大小。
�。�4）治療要點
1）內(nèi)科治療：對癥治療、預(yù)防呼吸道感染、防止發(fā)生心力衰竭等并發(fā)癥。
2）外科治療：一般在3～5歲進(jìn)行介入治療或手術(shù)。預(yù)后：小型房間隔缺損1歲前有可能自然關(guān)閉（直徑＜
禁忌證：嚴(yán)重肺動脈高壓發(fā)生艾森門格綜合征。
2.室間隔缺損 室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的20%～50%。根據(jù)缺損的位置分為膜部缺損和肌部缺損兩大類。由于左、右心室之間有一異常通道，當(dāng)左心室壓力高于右心室，血流是自左向右分流，造成肺循環(huán)血量增多和體循環(huán)血量減少，并且出現(xiàn)右心室、左心室和左心房負(fù)荷過重而產(chǎn)生右心室、左心房增大和左心室增厚。
�。�1）臨床表現(xiàn)：取決于缺損的大小。
分流量較小，患兒可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響。
大、中型缺損，左向右分流多，體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育，患兒多有乏力、氣短、多汗、生長發(fā)育緩慢；肺循環(huán)血量增多易患肺部感染，嬰幼兒常出現(xiàn)心力衰竭，喂養(yǎng)困難。當(dāng)出現(xiàn)肺動脈高壓右向左分流時，可出現(xiàn)青紫。
查體：心前區(qū)隆起，胸骨左緣3～4肋間可聞3～5／6級全收縮期反流性雜音，第二心音增強，伴有肺動脈高壓者P2亢進(jìn)。
并發(fā)證：支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。
（2）輔助檢查
心電圖：左室輕、中度肥厚。
X線檢查：小、中型缺損者心影大致正常或輕度左房、左室增大。大型缺損者，肺紋理明顯增粗增多，左室、右室均增大。重度肺動脈高壓時，以右心室增大為主，肺動脈段明顯凸出，肺野明顯充血。
超聲心動圖檢查：可觀察到分流的位置、方向，且能估測分流量的大小。
�。�3）治療原則
1）內(nèi)科治療：預(yù)防并發(fā)癥，出現(xiàn)癥狀時強心、利尿、抗感染、擴張血管及對癥治療。
2）外科治療：中、大型室間隔缺損可介入或手術(shù)治療。
預(yù)后：在5歲以前，30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行關(guān)閉；小型缺損關(guān)閉率高。
禁忌證：形成艾森門格綜合征。
3.動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉是指出生后動脈導(dǎo)管持續(xù)開放，血流從主動脈經(jīng)導(dǎo)管分流至肺動脈，進(jìn)入左心，并產(chǎn)生病理生理改變。占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%～20%。根據(jù)未閉的動脈導(dǎo)管大小、長短和形態(tài)，一般分為三型：①管型；②漏斗型；③窗型。
動脈導(dǎo)管出生后持續(xù)開放，血液自主動脈經(jīng)導(dǎo)管分流至肺動脈，使肺循環(huán)血量增多，左心房、左心室容量負(fù)荷加重，產(chǎn)生左心房、左心室增大。由于左心室排血量較大，使主動脈收縮壓增高，但血液很快分流到肺動脈，使舒張壓降低，故出現(xiàn)脈壓增大。
�。�1）臨床表現(xiàn)：患兒女多于男，比例為2：1～3：1。臨床癥狀的輕重，取決于導(dǎo)管管徑粗細(xì)和分流量的大小。動脈導(dǎo)管較細(xì)，癥狀較輕或無癥狀。
導(dǎo)管粗大者，分流量大，表現(xiàn)為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長發(fā)育落后等。偶見擴大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。嬰兒期發(fā)生心力衰竭。嚴(yán)重肺動脈高壓時，產(chǎn)生差異性發(fā)紺，下肢青紫明顯，杵狀趾。
查體：胸骨左緣第2肋間有響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占據(jù)整個收縮期和舒張期，伴震顫，傳導(dǎo)廣泛。分流量大時心尖部可聞及高流量舒張期雜音。P2亢進(jìn)。脈壓增大，周圍血管征陽性，可見毛細(xì)血管搏動，觸到水沖脈；可聞及股動脈槍擊音等。
常見并發(fā)癥：感染性動脈炎、呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎等。
（2）輔助檢查
心電圖：左心室肥大、肺動脈壓力高時，左右心室肥厚。
X線檢查：分流量小者可正常；分流量大時左房、左室增大；肺動脈段突出，肺野充血。
�。�3）治療要點
1）內(nèi)科治療：生后1周內(nèi)用吲哚美辛（消炎痛）以促進(jìn)導(dǎo)管關(guān)閉；也可用前列腺素抑制劑，強心、利尿、抗感染等。
2）外科治療：①手術(shù)結(jié)扎：手術(shù)適宜年齡為1～6歲，小于1歲患兒反復(fù)發(fā)生心衰、合并其他心臟畸形者應(yīng)在嬰兒期手術(shù)治療；②動脈導(dǎo)管的介入治療或手術(shù)治療效果良好，手術(shù)死亡率＜1%。
禁忌證：嚴(yán)重肺動脈高壓發(fā)生艾森門格綜合征。
4.法洛四聯(lián)癥 法洛四聯(lián)癥是一種常見的發(fā)紺型先天性心臟病。約占先心病的10%～14%。以肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動脈狹窄為重要畸形。
由于血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性增厚。右心室壓力相對較高；由于室間隔膜部缺損及主動脈跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室血液外，還直接接受部分右心室的靜脈血液，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫。
（1）臨床表現(xiàn)：青紫為主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。多于生后3～6個月逐漸出現(xiàn)青紫，見于毛細(xì)血管豐富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球結(jié)膜等處。青紫持續(xù)6月以上者，可見杵狀指（趾）�；純�有蹲踞現(xiàn)象，即患兒活動后，常主動蹲踞片刻，使右向左分流減少，缺氧癥狀暫時得到緩解。有些患兒可有缺氧發(fā)作（最嚴(yán)重），表現(xiàn)為呼吸急促、煩躁不安、發(fā)紺加重，重者發(fā)生暈厥、抽搐、意識喪失，甚至死亡。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)／小時�？摁[、排便、感染、貧血或睡眠蘇醒后均可誘發(fā)。
查體：患兒發(fā)育落后，有青紫、舌色發(fā)暗、杵狀指（趾）。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣2～4肋間有2或3級收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比；P2減弱。
常見并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎、紅細(xì)胞增多癥。
（2）輔助檢查：
血液檢查：紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白量明顯增多。
心電圖：電軸右偏，右心室肥大。
X線檢查：心影呈靴形，即心尖上翹、心腰凹陷，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加。
超聲心動圖：可見主動脈內(nèi)徑增寬、騎跨室間隔上，室間隔中斷，可判斷騎跨程度。
�。�3）治療要點
1）缺氧發(fā)作：①立即予以膝胸體位；②吸氧、鎮(zhèn)靜；③嗎啡0.1～0.2mg／kg，皮下或肌內(nèi)注射；④β受體阻滯劑普萘洛爾加入10%葡萄糖稀釋后緩慢靜脈注射，必要時15分鐘后再重復(fù)一次；⑤糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉，緩慢靜脈注入，10～15分鐘可重復(fù)應(yīng)用；⑥嚴(yán)重意識喪失，血壓不穩(wěn)定，盡早行氣管插管，人工呼吸。
2）外科治療：絕大多數(shù)患兒可施行根治術(shù)。輕癥患兒，手術(shù)年齡以5～9歲為宜。根治有困難可做姑息手術(shù)即體肺分流術(shù)。預(yù)后本病未經(jīng)治療者，平均存活年齡12歲。
（四）護(hù)理問題
1.心輸出量減少 與心肌收縮無力有關(guān)
2.活動無耐力 與氧供失調(diào)有關(guān)
3.營養(yǎng)失調(diào) 低于機體需要量
4.潛在并發(fā)癥 反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭，感染性心內(nèi)膜炎、腦血栓、腦膿腫等
5.有感染的危險 與肺血增多有關(guān)
6.生長發(fā)育遲緩 與體循環(huán)血量減少影響生長發(fā)育有關(guān)
7.焦慮 與對手術(shù)擔(dān)憂有關(guān)
�。ㄎ澹┳o(hù)理措施
1.休息是恢復(fù)心臟功能的重要條件。因休息可減少組織對氧的需要，減少心臟負(fù)擔(dān)，可使癥狀緩解。所以應(yīng)建立適合兒童的合理的生活作息時間，保證睡眠，根據(jù)病情安排適當(dāng)活動量，以免加重心臟負(fù)荷。
�。�1）學(xué)齡前兒童患心臟病時，易煩躁，哭鬧，加重病情，此時須遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑，以助患兒安靜入睡，減輕心臟負(fù)擔(dān)。
�。�2）學(xué)齡兒童雖患心臟病，但沒有思想顧慮，自我控制能力差，活動量大，護(hù)理人員須對患兒進(jìn)行宣教，爭取得到病兒的配合。
�。�3）對心功能衰竭的重癥患兒，應(yīng)臥床休息，給予必要生活的照顧，集中護(hù)理，減少不必要的刺激。如出現(xiàn)呼吸困難、心率加快、煩躁不安、肝大、水腫等情況須立即報告醫(yī)師，遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑，須絕對臥床休息、密切觀察尿量、嚴(yán)格記錄出入量。
2.病室環(huán)境設(shè)置及要求
�。�1）室內(nèi)溫度適宜，20～
�。�2）室內(nèi)備有搶救設(shè)備，如急救車、吸痰器、吸氧設(shè)備、心電監(jiān)護(hù)儀等。
�。�3）輕、重患兒分別放置，輕癥病兒放置大房間，重癥患兒放置搶救室。
�。�4）患兒衣服要寬松、暖和、輕柔，床墊上放海綿墊，被褥要輕而暖和，床單平整，抬高床頭。
3.注意觀察病情，防止并發(fā)癥發(fā)生。觀察患兒情緒、精神、面色、呼吸、脈率、脈律、血壓等。患兒突然煩躁，哭鬧、呼吸加快，拒奶，聽診或數(shù)脈發(fā)現(xiàn)心律不齊、期前收縮、心率加快，立即報告醫(yī)師，遵醫(yī)囑對癥處理，詳細(xì)記錄病情變化。
�。�1）注意觀察，防止法洛四聯(lián)癥患兒因活動、哭鬧、便秘引起缺氧發(fā)作，一旦發(fā)生應(yīng)將患兒置于膝胸臥位，給予吸氧，并與醫(yī)生配合給予嗎啡及普萘洛爾搶救治療。
�。�2）法洛四聯(lián)癥患兒血液黏稠度高，發(fā)熱、出汗、吐瀉時，體液量減少，加重血液濃縮易形成血栓，因此要注意供給充足液體，必要時可靜脈輸液。
（3）觀察有無心率增快、呼吸困難、端坐呼吸、吐泡沫樣痰、水腫、肝大等心力衰竭的表現(xiàn)，如出現(xiàn)上述表現(xiàn)，立即置患兒于半臥位，給予吸氧，及時與醫(yī)生取得聯(lián)系并按心衰護(hù)理。
4.飲食護(hù)理心功能不全的患兒需準(zhǔn)確記錄出入量，飲食應(yīng)是清淡易消化的食物，以少量多餐為宜。注意控制水及鈉鹽攝入，注意營養(yǎng)搭配，供給充足能量、蛋白質(zhì)和維生素，保證營養(yǎng)需要。對喂養(yǎng)困難的患兒要耐心喂養(yǎng)，可少量多餐，避免嗆咳和呼吸困難，應(yīng)根據(jù)病情，采用無鹽或低鹽飲食。
5.對癥護(hù)理
�。�1）患兒出現(xiàn)呼吸困難、呼吸加快、青紫等癥狀，讓患兒半臥位休息，生活護(hù)理須護(hù)理人員協(xié)助。出現(xiàn)三凹征或點頭呼吸，指、趾甲及口周青紫，煩躁不安，給予氧氣吸入，煩躁者遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑。
�。�2）患兒水腫時：①給無鹽或少鹽易消化飲食；②尿少者，遵醫(yī)囑給利尿劑；③每周測量體重2次，嚴(yán)重水腫，每日測體重1次；④每日做皮膚護(hù)理2次，動作要輕，毛巾要柔軟，如皮膚有破損應(yīng)及時處理；定時翻身，預(yù)防壓瘡的發(fā)生；將患兒床上鋪海綿墊，保持床單和衣服的清潔、平整、干燥。
�。�3）咳嗽、咯血時，須絕對臥床休息；抬高床頭，備好吸痰器、痰瓶，必要時協(xié)助患兒排痰；詳細(xì)記錄痰量、性質(zhì)，送痰培養(yǎng)檢查，咳嗽劇烈的，遵醫(yī)囑給止咳藥物；發(fā)生病情變化，立即配合醫(yī)生搶救；危重患兒應(yīng)設(shè)專護(hù)，密切觀察病情，詳細(xì)記錄。
�。�4）注意大便通暢，防止便秘，多食含纖維素豐富的食物�；純海�2天無大便時，應(yīng)立即報告醫(yī)師處理，遵醫(yī)囑給緩瀉劑，禁止下地獨自排便，防止發(fā)生意外。
6.藥物治療護(hù)理服用洋地黃藥物要點如下：
（1）應(yīng)用洋地黃藥物前 數(shù)脈搏1分鐘，如脈搏數(shù)過低應(yīng)停藥并通知醫(yī)生。
�。�2）應(yīng)用洋地黃藥物時 劑量要準(zhǔn)確，如注射用藥，應(yīng)用1ml針管精確抽取劑量；如口服地高辛水劑藥物應(yīng)用1ml針管抽取后直接口服。應(yīng)避免與其他藥物同時服用，如服用維生素C藥物時，應(yīng)間隔30分鐘以上，以免影響洋地黃藥物的療效。
�。�3）應(yīng)用洋地黃藥物 應(yīng)觀察藥物的作用，如：心音有力、脈搏減慢、脈搏搏動增強、呼吸平穩(wěn)，口唇、指甲發(fā)紺好轉(zhuǎn)等。
（4）應(yīng)用洋地黃藥物期間 應(yīng)觀察中毒反應(yīng)，特別注意觀察以下幾項指標(biāo)變化：
①胃腸道反應(yīng)：食欲缺乏、惡心、嘔吐、腹瀉
②神經(jīng)反應(yīng)：頭暈、嗜睡、黃視、復(fù)視
③心血管反應(yīng)：房室傳導(dǎo)阻滯、房性及室性期前收縮、室速、室顫等心律失常
護(hù)理服用利尿劑要點：
�。�1）注意患兒的尿量變化；
（2）熟悉利尿藥物的藥理作用，注意水電解質(zhì)的平衡，防止低鉀引起藥物的毒性作用。
7.預(yù)防感染 注意體溫變化，按氣溫改變及時加減衣服，避免受涼引起呼吸系統(tǒng)感染。
注意保護(hù)性隔離，以免交叉感染。做小手術(shù)時，如拔牙應(yīng)給予抗生素預(yù)防感染，防止感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生，一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療。
8.心理護(hù)理 對患兒關(guān)心愛護(hù)、態(tài)度和藹，建立良好的護(hù)患關(guān)系，消除患兒的緊張心理。對家長和患兒解釋病情和檢查、治療經(jīng)過，取得他們的理解和配合。
（六）健康教育
指導(dǎo)家長掌握先天性心臟病的日常護(hù)理，建立合理的生活制度，合理用藥，預(yù)防感染和其他并發(fā)癥。定期復(fù)查，調(diào)整心功能到最好狀態(tài)，使患兒能安全達(dá)到手術(shù)年齡。
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