第六節(jié)　特發(fā)性血小板減少性紫癜病人的護(hù)理

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜（簡(jiǎn)稱ITP）又稱自身免疫性血小板減少，是小兒最常見的出血性疾病。是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少所致的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血，分急性及慢性兩型，急性型多見于1～5歲兒童，慢性型多見于成人，以40歲以下女性常見。
　　本病急性型大多數(shù)病人數(shù)周至4個(gè)月可恢復(fù)正常；慢性型常反復(fù)發(fā)作，多遷延不愈，可達(dá)數(shù)年或更長(zhǎng)時(shí)間，很少自然緩解。

　　一、病因
　　病因未明，可能與感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，細(xì)菌）、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有關(guān)。

　　二、臨床表現(xiàn)
　　本病分急性型和慢性型：
　　1.急性型　半數(shù)以上見于兒童，起病前1～2周常有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、風(fēng)疹等，起病急驟，出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱。以自發(fā)性全身皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，可有大片瘀斑，甚至血腫。鼻、齒齦、口腔黏膜及眼結(jié)膜出血常見，消化道及泌尿道出血也較常見。顱內(nèi)出血可危及生命。急性型病程多在4～6周恢復(fù)。
　　2.慢性型　以青年女性多見。起病緩慢隱匿，一般無前驅(qū)癥狀。出血癥狀較輕，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚及黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，可伴輕度脾大，女性病人常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，可遷延多年。

　　三、輔助檢查
　　1.血象
　　血小板計(jì)數(shù)減少程度不一，急性型血小板＜20×10⁹／L時(shí)出血明顯，＜10×10⁹／L時(shí)出血嚴(yán)重。慢性型者血小板大小不等，失血多可出現(xiàn)貧血。
　　白細(xì)胞計(jì)數(shù)多正常，嗜酸性粒細(xì)胞可增多。
　　2.骨髓象　骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，形成血小板的巨核細(xì)胞減少。
　　3.其他　出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊回縮不良，束臂試驗(yàn)陽性。血小板壽命明顯縮短，最短者僅幾小時(shí)，血小板相關(guān)免疫球蛋白（PAIgG）增高。

　　四、治療原則
　　1.一般療法　血小板明顯減少、出血嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，防止創(chuàng)傷。避免使用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物。感染時(shí)應(yīng)使用抗生素。
　　2.腎上腺糖皮質(zhì)激素　為首選藥物，該類藥物可以抑制血小板與抗體結(jié)合，及阻止單核-巨噬細(xì)胞吞噬破壞血小板（主要是在脾、肝），并降低血管壁通透性。口服潑尼松每次10～20mg，每日3次，病情急重可靜脈點(diǎn)滴氫化可的松或地塞米松。一般用藥后數(shù)日即可改善出血癥狀，但不能根治，停藥后易復(fù)發(fā)。待血小板接近正常后，可逐漸減量，常用小劑量（每日5～10mg）維持3～6個(gè)月。
　　3.脾切除適應(yīng)證　①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月以上無效者；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但維持量必須大于30mg／d。脾切除的作用機(jī)制是減少血小板破壞及抗體的產(chǎn)生，切脾后約70%可獲療效。
　　4.免疫抑制劑　用以上治療方法無效、療效差或不能切脾者，可加用免疫抑制劑，或單獨(dú)使用免疫抑制劑。免疫抑制劑有抑制骨髓造血功能的副作用，使用時(shí)應(yīng)慎重。
　　5.輸血和輸血小板　適用于危重出血者、血小板低于20×10⁹／L者、脾切除術(shù)前準(zhǔn)備或其他手術(shù)及嚴(yán)重并發(fā)癥，輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好的止血效果。
　　6.其他　中藥、大劑量丙種球蛋白等也有一定療效。

　　五、護(hù)理問題
　　1.組織完整性受損：皮膚、黏膜出血　與血小板減少有關(guān)
　　2.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)　與血小板減少有關(guān)
　　3.焦慮　與反復(fù)發(fā)作血小板減少有關(guān)
　　4.自我形象紊亂　與長(zhǎng)期服用腎上腺皮質(zhì)激素有關(guān)
　　5.潛在并發(fā)癥：腦出血　與血小板過低＜20×10⁹／L有關(guān)

　　六、護(hù)理措施
　　1.病情觀察　注意出血部位、范圍、出血量及出血是否停止，有無內(nèi)臟出血，血小板計(jì)數(shù)。
　　2.休息與活動(dòng)　血小板計(jì)數(shù)在（30～40）×10⁹／L以上者，出血不重，可適當(dāng)活動(dòng)。血小板在（30～40）×10⁹／L以下者，要少活動(dòng)，臥床休息，保持心情平靜。
　　3.飲食　富含高蛋白、高維生素、少渣飲食。
　　4.癥狀護(hù)理　皮膚出血者不可搔抓皮膚，鼻腔出血不止，要用油紗條填塞。便血、嘔血、陰道出血需臥床休息，對(duì)癥處理。
　　5.預(yù)防腦出血　血小板計(jì)數(shù)＜20×10⁹／L時(shí)應(yīng)警惕顱內(nèi)出血，便秘、劇烈咳嗽會(huì)誘發(fā)顱內(nèi)出血，故便秘時(shí)要用瀉藥或開塞露，劇咳者可用鎮(zhèn)咳藥。
　　6.藥物護(hù)理　本病首選藥物為糖皮質(zhì)激素，用藥期間向病人及家屬解釋藥物副作用，說明減藥、停藥后副作用可以逐漸消失，以避免病人憂慮。還應(yīng)定期為病人檢查血壓、尿糖、白細(xì)胞計(jì)數(shù)，發(fā)現(xiàn)可疑副作用及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。
　　7.護(hù)理要點(diǎn)
　　（1）密切觀察病情變化：若患兒煩躁、嗜睡、頭痛、嘔吐，甚至驚厥、昏迷等，提示可能有顱內(nèi)出血。
　�。�2）避免損傷：提供安全的環(huán)境，床頭、床欄及家具的尖角用軟墊子包扎，忌玩銳利玩具。
　�。�3）消除恐懼心理：出血及止血技術(shù)操作均可使患兒產(chǎn)生恐懼心理，表現(xiàn)為不合作、煩躁、哭鬧等，而使出血加重。應(yīng)關(guān)心、安慰患兒及家長(zhǎng)，向其講明道理，以取得合作。

　　七、健康教育
　　1.慢性病人適當(dāng)限制活動(dòng)；血小板＜50×10⁹／L，勿做較強(qiáng)體力活動(dòng)，可適當(dāng)散步，預(yù)防各種外傷。
　　2.避免使用損傷血小板的藥物，如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。
　　3.指導(dǎo)病人預(yù)防損傷。不玩尖利的玩具和使用銳利工具，不做劇烈的、有對(duì)抗性的運(yùn)動(dòng)，常剪指甲，選用軟毛牙刷等。教會(huì)家長(zhǎng)識(shí)別出血征象和學(xué)會(huì)壓迫止血的方法，一旦發(fā)現(xiàn)出血，立即到醫(yī)院復(fù)查或治療。
　　4.指導(dǎo)病人進(jìn)行自我保護(hù)，服藥期間不與感染病人接觸，去公共場(chǎng)所時(shí)戴口罩，避免感冒以防加重病情或復(fù)發(fā)。

　　同步練習(xí)題
　　1.患者男性，50歲，以特發(fā)性血小板減少性紫癜收入院，最常見的出血部位為
　　A.皮膚黏膜
　　B.消化道
　　C.泌尿道
　　D.生殖道
　　E.顱內(nèi)
　　『正確答案』A

　　2.患者女性，36歲，診斷為特發(fā)性血小板減少性紫瘢，入院后告知患者禁用的藥物是
　　A.潑尼松
　　B.阿司匹林
　　C.紅霉素
　　D.阿莫西林
　　E.地西泮
　　『正確答案』B

　　3.女性，28歲。下肢有紫癜，無其他部位出血。血常規(guī)血小板減少，應(yīng)首選的檢查項(xiàng)目是
　　A.抗核抗體
　　B.出血時(shí)間
　　C.骨髓穿刺
　　D.凝血時(shí)間
　　E.血清肌酐
　　『正確答案』C

　　4.患者女性，30歲。診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜。血常規(guī)顯示：紅細(xì)胞3.6×10¹²／L，血紅蛋白90g／L，白細(xì)胞6.8×10⁹／L，血小板15×10⁹／L，該患者最大的危險(xiǎn)是
　　A.貧血
　　B.繼發(fā)感染
　　C.顱內(nèi)出血
　　D.心衰
　　E.牙齦出血
　　『正確答案』C

　　（5～6題共用題干）
　　女性，30歲。1年多來反復(fù)發(fā)生雙下肢瘀斑，月經(jīng)量增多。血紅蛋白90g／L，紅細(xì)胞3.0×10¹²／L，血小板50×10⁹／L。既往身體健康。初診“特發(fā)性血小板減少性紫癜”。
　　5.治療時(shí)應(yīng)首選
　　A.糖皮質(zhì)激素
　　B.脾切除
　　C.血漿置換
　　D.大劑量丙球
　　E.靜脈輸注血小板懸液
　　『正確答案』A

　　6.與目前病情不符的護(hù)理診斷或合作性問題是
　　A.組織完整性受損
　　B.有受傷的危險(xiǎn)
　　C.有感染的危險(xiǎn)
　　D.知識(shí)缺乏
　　E.潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血
　　『正確答案』E