系統性血管炎是一組以血管壞死和炎癥為病理特征的疾病，它可以累及全身各種血管，臨床表現多種多樣。

　　目前系統性血管炎的病因還不完全清楚，可能的病因及發病機制有：

　　（1）感染感染可能是系統性血管炎的主要病因。有證據表明，某些病毒或細菌感染人體后可以導致系統性血管炎的發生，這些病原體包括：乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、單純皰疹病毒；鏈球菌、沙門氏菌、結核桿菌；真菌和某些寄生蟲等。但是，并非這些病原體感染人體后，都能引起系統性血管炎的發生，只有當這些感染源直接損壞了血管壁或導致機體的異常免疫反應時才引起系統性血管炎。

　　（2）藥物和化學因素一部分系統性血管炎的發病似乎與藥物有關，比如青霉素及其衍生物、磺胺類、解熱鎮痛藥和碘劑等。某些化學物質像殺蟲劑、除草劑、蛇毒血清、及各種脫敏劑，也與系統性血管炎，特別是過敏性血管炎的發生有關。

　　（3）免疫因素循環免疫復合物在血管壁的沉積、某些自身抗體與血管壁內皮細胞的緊密結合可以激活補體、纖溶酶、激肽、中性粒細胞、單核巨噬細胞、血小板等，引起炎性細胞聚集，血管壁壞死，也可以形成局部血栓導致血管損害。抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）是最近發現的一種可以與中性粒細胞中的顆粒和單核細胞中的溶酶體反應的一種自身抗體，ANCA與中性粒細胞或單核細胞結合后可以激活這兩種細胞，這些活化的細胞又可以激活炎性介質，最終導致血管炎的發生。