第九節(jié) 彌漫性肺間質(zhì)疾病

【 病史采集 】
1．既往服藥史及粉塵、有害氣體接觸職業(yè)史。
2．有無其它膠原-血管性疾病的表現(xiàn)。
3．癥狀：
(1) 進行性加重的氣急；
(2) 干咳、胸痛；
(3) 晚期常有呼吸衰竭表現(xiàn)。
【 物理檢查 】
1．全身檢查：體溫、脈搏、呼吸、血壓、體位，全身系統(tǒng)檢查。
2．�？茩z查：
(1) 胸廓呼吸運動度減弱；
(2) 兩肺可聞細濕羅音或捻發(fā)音；
(3) 可出現(xiàn)杵狀指（趾)及唇紺。
【 輔助檢查 】
1．實驗室檢查：血、小便、大便常規(guī)、血沉、肝腎功能、 風(fēng)濕病方面的免疫檢查。
2．胸部影像學(xué)檢查：
(1) 胸X線片：早期可無異常。隨病變進展可出現(xiàn)磨玻璃狀陰影，網(wǎng)狀陰影，晚期呈蜂窩狀肺。
(2) 肺CT：CT尤其是高分辨薄層掃描（HRCT)能在普通Ｘ線胸片尚未出現(xiàn)異常前即可幫助診斷， 而且對鑒別不同間質(zhì)疾病具意義。
3．支氣管肺泡灌洗（BAL)：特發(fā)性肺纖維化回收液細胞總數(shù)增高，中性粒細胞比例增加。
4．肺功能檢查：早期肺功能可正常，隨病變進展可出現(xiàn)彌散功能減退，并出現(xiàn)用力肺活量（FVC)、肺總量（TLC)下降，出現(xiàn)限制性通氣功能障礙。
5．67鎵同位素肺掃描：可全面評價肺泡病變的范圍、程度和療效，但特異性差。
6．肺活檢：是彌漫性間質(zhì)性肺病較為可靠的診斷依據(jù)。
(1) 經(jīng)支氣管鏡肺活檢（TBLB)；
(2) 肺穿刺活檢；
(3) 開胸肺活檢： 因取材滿意，結(jié)果可靠，故國外對此較為推崇， 但國內(nèi)此項工作開展極少。經(jīng)胸腔鏡肺組織活檢手術(shù)，具有創(chuàng)傷小，合并癥輕的優(yōu)點。
【 診斷要點 】
1．既往服藥史及粉塵、有害氣體接觸職業(yè)史。
2．肺部聽診： 呼吸淺速，兩肺底Velcro羅音（音調(diào)高、細小、 淺表是其特征)。
3．Ｘ線胸片：早期病變呈磨沙玻璃狀，典型改變?yōu)榫�條狀，細結(jié)節(jié)樣或結(jié)節(jié)網(wǎng)狀陰影，病變多在肺底部，晚期可呈現(xiàn)小的蜂窩狀陰影。
4．CT表現(xiàn)：小葉間隔增厚、不規(guī)則線狀陰影、結(jié)節(jié)狀囊狀影等。
5．肺功能:
(1) 彌散功能減退是肺功能最早期的改變。
(2) 限制性通氣功能障礙。
6．支氣管肺泡灌洗：效應(yīng)細胞總數(shù)可達正常的2～3倍。
7．放射性核素掃描：用67鎵核素技術(shù)檢查，67鎵聚集于慢性炎性組織，可全面評價肺泡病變的范圍和程度，敏感性可達90％。
8．肺活檢：由于影像學(xué)以及實驗室技術(shù)的發(fā)展，綜合分析病史，體查及實驗室資料可使一些間質(zhì)性肺病建立診斷而不需肺活檢，但對于診斷不明者仍需肺活檢確診。
【 鑒別診斷 】
1．血行播散型肺結(jié)核；
2．肺泡細胞癌。
【 治療原則 】
1．病因已明的間質(zhì)性肺病：去除病因或脫離接觸。
2．病因未明的間質(zhì)性肺�。耗壳吧袩o理想的治療方法。
3．腎上腺皮質(zhì)激素是常用藥物，對防止病變進一步發(fā)展以及纖維化形成有一定作用，但療效因而異。一般用強的松30～60mg/日， 維持4～8周，然后每隔1～2周減少5mg，如有效，15mg/日維持6～12 個月，再進一步減量、停用。 對不能耐受激素治療或激素治療無效者，可使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺等。
4．防治并發(fā)癥（肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭等)。
【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】
本組疾病因具體疾病不同而異。
【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】
病情相對穩(wěn)定，并發(fā)癥糾正者可出院。