第十節 結 節 病

【 病史采集 】
癥狀：
1．呼吸系統癥狀：早期常無明顯癥狀，有時有少量痰液，偶有咯血。
2．全身癥狀： 低熱、盜汗、食欲不振、體重減輕。
3．胸外癥狀： 胸外表現復雜多樣，幾乎累及全身各個系統。
【 物理檢查 】
1．全身檢查： 體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位、 淺表淋巴結。
2．專科檢查：
(1) 有否氣管移位，淺表淋巴結有無腫大。
(2) 肺部體征：呼吸頻率、胸廓運動、觸覺語顫、羅音。
(3) 心臟體征： 心界、心尖搏動、心音、雜音、心包摩擦音、心率、心律。
(4) 有無皮疹、皮下結節、結節性紅斑、腮腺腫大、肝、脾腫大等。
【 輔助檢查 】
1．血液檢查：
(1) 血常規：白細胞總數減少或正常， 嗜酸性粒細胞可增多。
(2) 血漿蛋白電泳球蛋白增高。
(3) 血鈣、尿鈣增高。
(4) 血清堿性磷酸酶增高。
(5) 血清血管緊張素轉化酶（SACE)活性測定： 在急性期增高，可作為活動性、激素用量、用藥時間、停藥的參考指標。但SACE 增高也可發生在其它種類的肉芽腫性疾病。
2．結核菌素試驗：結節病時細胞免疫低下，表現為100u 結核菌素試驗無反應或極弱反應。
3． 結節病抗原（Kveim)試驗：陽性率65～92％， 因難以獲得滿意的病理材料制備抗原，近年該試驗已漸被淘汰。
4．X線檢查：
(1) X線胸片：結節病伴有胸片異常者約占90％以上，因此X線胸部檢查是發現本病的主要途徑。
0期：肺部X線檢查陰性。
Ⅰ期：兩肺門和（或)縱隔淋巴結對稱性腫大。
Ⅱa期：肺門淋巴結腫大，伴肺實質浸潤。
Ⅱb期：肺部彌漫性病變，不伴肺門淋巴結腫大。
Ⅲ期：僅見肺部浸潤或纖維化，而無肺門淋巴結腫大。
(2) 肺CT：能較準確的估計結節病的類型、肺間質病變的程度和淋巴結腫大情況。
5．支氣管肺泡灌洗（BALF)檢查：分析BALF的細胞成分和Ｔ淋巴細胞亞群，對了解結節病的活動性及治療效果評價有重要意義。
6．肺功能測定：早期可完全正常，待到肺肉芽腫及纖維組織廣泛增生后可引起限制性通氣功能障礙。并發阻塞性肺氣腫時，可出現混合性通氣功能障礙。
7．67鎵（67Ga)肺掃描檢查：是反映肺部結節病活動性較為靈敏的指標，但尚不足以作為診斷結節病的手段。
8．活組織檢查：是確診結節病的重要手段。有以下幾種活檢方式
(1) 淺表淋巴結活檢；
(2) 經纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB)：陽性率可達63～97%；
(3) 經皮肺穿刺活檢：易引起氣胸及咯血，目前已被TBLB所替代；
(4) 開胸肺活檢及縱膈鏡縱隔淋巴結活檢。
【 診斷要點 】
1．胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大，伴或不伴有肺內網狀、結節狀片狀陰影。
2．組織活檢證實或符合結節病。
3．Kveim試驗陽性反應。
4．SACE活性升高。
5．OT或PPD試驗陰性或弱陽性。
6．高血鈣、高尿鈣癥，堿性磷酸酶增高，BALF中T淋巴細胞及亞群的檢查結果可作為結節病活動性的參考。
7．除外結核病或其它肉芽腫性疾病。 第1、2、3條為診斷的主要依據，第4、5、7 為重要的參考指標。
【 鑒別診斷 】
1．肺癌；
2．肺門淋巴結結核；
3．淋巴瘤；
4．肺門轉移性腫瘤；
5．其他肉芽腫病。
【 治療原則 】
1．多數病人可自行緩解，故病情穩定、無癥狀的病人不需治療。
2．凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外結節病，腎上腺皮質激素為首選藥物。常用強的松每日30～60mg，用4周后逐漸減量為15～30mg/ 日，或隔日一次，維持約半年為一療程。
3．氯喹或硫唑嘌呤也可選用，或與腎上腺皮質激素聯合使用， 以減少兩者劑量及副作用。
4．禁用維生素D，以免引起高血鈣、高尿鈣癥狀。