第四節　再生障礙性貧血病人的護理

　　再生障礙性貧血（簡稱再障）是由各種原因引起的造血干細胞的數量減少和（或）功能異常的一類貧血。

　　一、病因
　　1.藥物及化學物質——
　　（1）最常見的是氯霉素:引起骨髓造血細胞受抑制及損害骨髓微環境。
　　苯是重要的骨髓抑制毒物，長期與苯接觸危害性較大。
　　（2）引起再障的其他常見藥物和化學物質：
　　1）抗微生物藥：氯霉素、磺胺藥、四環素、鏈霉素、異煙肼等。
　　2）解熱止痛藥：保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等。
　　3）抗驚厥藥：苯妥英鈉、三甲雙酮等。
　　4）抗甲狀腺藥：甲巰咪唑、卡比馬唑、甲硫氧嘧啶等
　　5）其他：氯丙嗪、米帕林、氯喹、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺，抗癌藥中的氮芥類、白消安、環磷酰胺等。
　　6）化學物質：苯及其衍生物、有機磷農藥、染發劑等
　　2.物理因素——X線、 γ射線等可干擾ＤＮＡ 的復制，使造血干細胞數量減少，骨髓微環境也受損害
　　3.生物因素：各型肝炎病毒均能損傷骨髓造血，ＥＢ病毒、流感病毒、風疹病毒等也可引起再障。

　　二、臨床表現
　　主要表現為進行性貧血、出血、反復感染而肝、脾、淋巴結多無腫大。
　　1.急性再障（重型再障Ⅰ型） 早期即可出現 出血感染 出現進行性貧血。
　　內臟出血多見,可發生顱內出血，是本病死亡的主要原因之一。
　　皮膚、黏膜及肺部反復感染，多合并敗血癥，感染不易控制
　　2.慢性再障　貧血往往是首發和主要表現，出血癥狀較輕，以皮膚黏膜為主。
　　感染：以呼吸道多見。

　　三、有關檢查
　　1.血象　全血細胞減少，呈正細胞正色素性貧血。網織紅細胞絕對值顯著減少。
　　血小板減少，出血時間延長
　　白細胞計數多減少，以中性粒
　　2.骨髓象:
　　（1）急性型：骨髓增生低下或極度低下
　　（2）慢性型：巨核細胞減少

　　四、治療原則
　　1.祛除病因：禁用對骨髓有抑制的藥物
　　2.支持和對癥治療
　　（1）預防和控制感染
　　（2）止血：皮膚、鼻黏膜出血可用止血藥物。出血嚴重可輸濃縮血小板或新鮮冷凍血漿。
　　（3）輸血：主要的支持療法。特別是成分輸血，如濃縮紅細胞等。
　　3.雄激素治療
　　（1）雄激素:治療慢性再障首選藥物
　　（2）作用機制——刺激腎臟產生促紅細胞生成素，對骨髓有直接刺激紅細胞生成作用
　　（3）常用藥物：丙酸睪酮
　　（4）判斷指標——為網織紅細胞或血紅蛋白升高
　　4.免疫抑制劑　目前治療重型再障的首選藥物。
　　5.造血細胞因子：主要用于重型再障
　　6.骨髓移植：主要用于重型再障
　　40歲以下
　　未接受輸血
　　未發生感染的病人
　　有供髓者可考慮
　　7.其他：脾切除，應用骨髓興奮劑等。

　　五、護理問題
　　1.活動無耐力　與貧血有關
　　2.組織完整性受傷　與血小板減少有關
　　3.自我形象紊亂　與丙酸睪酮引起副作用有關
　　4.焦慮　與再障久治不愈有關
　　5.有感染的危險　與白細胞減少有關
　　6.潛在并發癥：腦出血　與血小板過低（＜20×10⁹／Ｌ）有關

　　六、護理措施
　　1.貧血的護理
　　（1）病情觀察：詳細詢問病人貧血癥狀、持續時間
　　觀察口唇、甲床蒼白程度、心率
　　了解檢查結果，如血紅蛋白及網織紅細胞數
　　（2）評估病人目前的活動耐力。
　　（3）制定活動計劃：
　　一般重度以上貧血（血紅蛋白＜60ｇ／L）要以臥床休息為主。
　　中輕度貧血應休息與活動交替進行
　　活動中如出現心慌、氣短應立刻停止活動。
　　（4）藥物護理
　　遵醫囑給予患者丙酸睪丸酮，堅持用藥
　　不良反應及護理
　　①該藥為油劑，需深層注射；由于吸收慢，注射部位易發生腫塊，要經常檢查注射部位，發現硬塊要及時理療
　　②男性化，如毛須增多、聲音變粗、痤瘡、女性閉經等
　　③肝功能受損，用藥過程中應定期檢查肝功能
　　（5）輸血：慢性嚴重貧血可輸注紅細胞懸液
　　輸血操作應嚴格按程序進行并觀察輸血反應
　　2.腦出血的護理
　　（1）囑病人多臥床休息，觀察病人有無腦出血先兆，如頭痛、嘔吐、精神煩躁不安等
　　（2）若發生顱內出血，處理如下：
　　①迅速通知醫生；
　　②病人平臥位，頭偏一側，保持呼吸道通暢
　　③開放靜脈，按醫囑給予脫水劑、止血藥或輸濃縮血小板液
　　④觀察病人意識狀態、瞳孔大小、血壓、脈搏及呼吸頻率、節律。
　　3.心理護理

　　七、健康教育
　　1.對長期接觸有害骨髓造血物質的工作者，加強宣教，增強自我保健意識。
　　2.病人不可隨便用藥，濫用藥物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺藥、保泰松、阿司匹林等，需要時要在醫生指導下使用。
　　3.病人出院后要堅持治療，預防出血、感染，定期門診復查。

　　例題
　　1.女，40歲，石油化工工人，長期與苯接觸，一年來全身乏力，Hb6g／dl，血小板50000／dl，網織紅細胞低于正常，肝脾不腫大，骨髓增生低下
　　1）可能的醫療診斷是
　　A.缺鐵性貧血
　　B.巨幼細胞性貧血
　　C.再生障礙性貧血
　　D.溶血性貧血
　　E.地中海貧血
　　『正確答案』C

　　2）哪項體征不可能出現
　　A.貧血貌
　　B.皮膚瘀斑淤點
　　C.肝脾、淋巴結腫大
　　D.口角潰瘍
　　E.肺炎
　　『正確答案』C

　　3）首選治療為
　　A.鐵劑
　　B.腎上腺皮質激素
　　C.雄激素
　　D.維生素
　　E.安絡血
　　『正確答案』C

　　4）該藥的正確使用方法是：
　　A.該藥吸收快，需要深部肌肉注射
　　B.如用藥1周見效，即可停藥
　　C.該藥副作用較少，用量可以適當加大
　　D.長期用藥，肝功能不受損害
　　E.需經常更換注射部位，防止注射處發生腫塊
　　『正確答案』E