第五節　血友病病人的護理

　　血友病是一組最常見的遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病。病理機制為凝血因子基因缺陷導致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，臨床主要表現為自發性關節和組織出血，以及出血引致的畸形。根據病人所缺乏凝血因子的種類，區分為血友病A（Ⅷ因子缺乏）、血友病B（Ⅸ因子缺乏），血友病C（Ⅺ因子缺乏），以血友病A最為常見，血友病B次之，血友病丙罕見。雖然血友病目前還是不可治愈的遺傳性疾病，但通過及時或預防性補充因子、防治出血并發癥和其他綜合關懷的治療原則，可使病人獲得接近正常人的生活質量與生存期。

　　一、病因
　　為遺傳性疾病，血友病A和B為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞、男性發病。血友病C男女均可發病或傳遞疾病。絕大多數男性患病，女性是缺陷基因攜帶者。常見的遺傳方式有兩種：①血友病病人與正常女性結婚，其女兒100%為攜帶者，兒子均為正常人；②正常男性與攜帶者女性結婚，其兒子有50%概率為血友病病人，女兒有50%概率為攜帶者。

　　二、臨床表現
　　臨床主要表現為出血，出血輕重與血友病類型及相關因子缺乏程度有關，且缺乏程度與出血輕重呈正相關。血友病A和B大多在2歲時發病，血友病A出血較重，B出血較輕。
　　1.血友病出血具備下列特征：
　　①出生即有，伴隨終身；
　　②常表現為軟組織或深部肌肉內血腫；
　　③負重關節（如膝、踝關節等）反復出血甚為突出，最終可致關節疼痛、腫脹、僵硬、畸形，可伴骨質疏松、關節骨化及相應肌肉萎縮（稱血友病關節）。
　　④創傷或手術后出血。
　　2.皮膚紫癜極罕見；重型病人可發生嘔血、咯血、甚至顱內出血（致死原因之一）；血腫壓迫周圍神經可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮；壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫；口腔底部、咽后壁、喉部及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。

　　三、輔助檢查
　　本病主要為內源性途徑凝血障礙，凝血時間和激活部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗（PCT）不良及簡易凝血酶生成試驗（STGT）異常。而出血時間、血小板計數均正常。

　　四、治療原則
　　血友病目前尚無根治方法且需終生治療，最有效的治療方法仍是替代治療，最好的治療方式是預防性治療。替代治療的目的是將病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以預防或治療出血。其原則是盡早、足量和維持足夠時間。

　　五、護理問題
　　1.組織完整性受損　與凝血因子缺乏有關
　　2.疼痛：肌肉、關節疼痛　與深部組織血腫或關節腔積血有關
　　3.有失用綜合征的危險　與反復多次關節腔出血有關
　　4.焦慮　與終身出血傾向、喪失勞動能力有關

　　六、護理措施
　　1.心理護理　向病人及家屬解釋本病的發生、發展及預后，鼓勵病人樹立戰勝疾病的信心。動員家屬及其他社會力量給予病人適當的心理支持。
　　2.出血的護理
　　（1）防止外傷，預防出血。不要過度負重或做劇烈的接觸性運動（拳擊、穿硬底鞋或赤腳走路）；當使用刀、剪、鋸等工具時應戴手套；避免手術治療，必須手術時，應根據手術大小調節補充凝血因子的用量；
　�。�2）盡量采用口服用藥，不用或少用肌注和靜注，必須時，在注射完畢至少壓迫針刺部位5分鐘，不使用靜脈留置套管針，以免針刺點出血；
　　（3）注意口腔衛生，預防齲齒，避免拔牙；不食帶骨、刺以及油炸的食物，避免刺傷消化道黏膜。
　　3.關節的護理　關節腔積血導致關節不能正常活動時，應局部制動并保持肢體于功能位。在腫脹未完全消退、肌肉力量未恢復之前切勿使患肢負重。在關節腔出血控制后，幫助病人進行主動或被動關節活動。向病人及家屬說明功能鍛煉的目的是防止關節攣縮、強直、肌肉萎縮和功能喪失，與病人一起制定活動計劃，使其主動配合。
　　4.病情觀察　注意觀察肌肉及關節血腫引起的表現，判斷其程度，協助醫生進行相應處理。定期監測血壓、脈搏，觀察病人有無嘔血、咯血等內臟出血的征象；注意顱內出血的表現，如頭痛、嘔吐、瞳孔不對稱，甚至昏迷等，一旦發現，及時報告醫生，并配合緊急處理。
　　5.用藥護理　輸注凝血因子，應在凝血因子取回后立即輸注；使用冷沉淀物時，應在37℃溫水中10分鐘內融化，并盡快輸入；輸注過程中注意觀察有無輸血反應。遵醫囑用藥，禁忌使用阿托品、雙嘧達莫等抑制血小板聚集或使血小板減少的藥物，以防加重出血。

　　七、健康教育
　　1.教育病人日常的、適度的運動是有益的，如游泳、散步、騎自行車等，可反復地鍛煉股四頭肌，能有效地預防肌肉無力和關節腔反復出血。但應避免劇烈的接觸性運動，如足球、籃球、拳擊等，以降低外傷和出血的危險。
　　2.指導病人注意口腔衛生，防止因拔牙等而引起出血。告訴病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的藥物，因此類藥能減弱血小板功能，增加出血的頻率和嚴重度。
　　3.教給病人及家屬出血的急救處理方法，有出血時及時就醫。病人外出遠行時，應攜帶寫明血友病的病歷卡，以備意外時可及時處理。