Crohn病
為病因不明的慢性胃腸道炎性肉芽腫性疾病;又稱局限性腸炎,肉芽腫性腸炎,或節(jié)段性腸炎。和潰瘍性結(jié)腸炎合稱炎癥性腸病。其病變特點為:非特異性炎癥,病變呈節(jié)段性分布,主要侵犯回腸和鄰近結(jié)腸,發(fā)病多為青壯年,歐美國家多見,臨床上以腹痛,腹瀉腹塊,瘺管形成和腸梗阻為特點。
(一)臨床表現(xiàn)
病程呈慢性,長短不等的活動期與緩解期交替,有終生復(fù)發(fā)傾向。
1. 消化系統(tǒng)表現(xiàn)
(1)腹痛為最常見癥狀,多位于右下腹或臍周,間歇性發(fā)作,常為痙攣性陣痛伴腸鳴音增加,常于進餐后加重,排便或肛門排氣后緩解。出現(xiàn)持續(xù)性腹痛和明顯壓痛,提示炎癥波及腹膜或腹腔內(nèi)膿腫形成,全腹劇痛和腹肌緊張,可能是病變腸段急性穿孔所致。
(2)腹瀉先是間歇發(fā)作,病程后期可轉(zhuǎn)為持續(xù)牲。糞便多為糊狀,一般無膿血或粘液。病變涉及下段結(jié)腸或肛門直腸者,可有粘液血便及里急后重。主要原因是炎癥,腸段蠕動增加,繼發(fā)性吸收不良等。
(3)腹部腫塊多位于右下腹與臍周,質(zhì)地中等,有壓痛。
(4)瘺管形成是Crohn病臨床特征之一,腸段之間內(nèi)瘺形成可致腹瀉加重及營養(yǎng)不良。腸瘺通向的組織和器官因糞便污染可致繼發(fā)性感染。外瘺或通向膀胱、陰道的內(nèi)瘺均可見糞便與氣體排出。
2. 全身表現(xiàn)。
(1)發(fā)熱間歇性低熱或中度熱常見,少數(shù)呈弛張高熱伴毒血癥,發(fā)熱多由腸道炎癥或繼發(fā)感染引起。
(2)營養(yǎng)障礙表現(xiàn)為消瘦、貧血、低蛋白血癥和維生素缺乏等。青春期前患者常有生長發(fā)育遲滯。
(3)腸外表現(xiàn)可全身多個系統(tǒng)損害。腸外表現(xiàn)包括關(guān)節(jié)炎,杵狀指,結(jié)節(jié)性紅斑,葡萄膜炎,虹膜睫狀體炎等。
(4)肛門直腸周圍病變,瘺管,膿腫、肛裂等。
(二)并發(fā)癥
腸梗阻為最常見,其次是腹腔內(nèi)膿腫,可發(fā)現(xiàn)吸收不良綜合征,腸穿孔或大量便血少見。嚴(yán)重毒血癥者,可發(fā)生中毒性結(jié)腸擴張。
(三)輔助檢查
1. 血液檢查貧血,白細(xì)胞增多,血沉加快,病變活動時血清溶菌酶升高。
2. 糞便潛血陽性,粘液膿血便一般在病變累及左側(cè)結(jié)腸和直腸時出現(xiàn)。
3. X線鋇餐呈節(jié)段性病變,也可有跳躍征象;粘膜皺襞粗亂,呈鋪路卵石樣充盈缺損、腸腔邊緣呈小鋸齒狀,典型線樣征,腸腔狹窄,呈細(xì)條狀鋇影。(記憶特征性病變)。
4. 結(jié)腸鏡近段結(jié)腸病變呈節(jié)段性,粘膜呈鋪路石樣,有縱行或匐行性潰瘍,腸腔狹窄,病變間粘膜正常,活檢可見非干酪壞死性肉芽腫。
(四)診斷和鑒別診斷
主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和X線檢查(或)和結(jié)腸鏡檢查進行綜合分析,表現(xiàn)典型者可作出臨床診斷,但必須排除各種腸道感染性或非感染性炎癥疾病及腸道腫瘤。鑒別有困難時需靠手術(shù)探查獲病理診斷。考生應(yīng)對WHO制定的標(biāo)準(zhǔn)有所了解。
鑒別:1. 腸結(jié)核多繼發(fā)于開放性肺結(jié)核;病變主要涉及回盲部,有時累及鄰近結(jié)腸,但不呈節(jié)段性分布;結(jié)核菌素試驗陽性,對鑒別有困難者,建議先行抗結(jié)核治療觀察療效。有手術(shù)適應(yīng)征者可行手術(shù)探查。
2. 小腸惡性淋巴瘤如X線檢查見小腸結(jié)腸同時受累、節(jié)段性分布、裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、瘺管形成等有利于Crohn病診斷;如X線檢查見一腸段內(nèi)廣泛侵蝕、呈較大的指壓痕或充盈缺損,B型超聲或CT檢查腸壁明顯增厚、腹腔淋巴結(jié)腫大較多支持小腸惡性淋巴瘤診斷。必要時手術(shù)探查可獲病理確診。
3. 潰瘍性結(jié)腸炎見以下鑒別表:
4. 急性闌尾炎腹瀉少見,常見轉(zhuǎn)移性右下腹痛,壓痛限于麥?zhǔn)宵c,血象白細(xì)胞計數(shù)增高更為顯著,有時需剖腹探查才能明確診斷。
5. 盲腸癌40歲以上,病程進行性發(fā)展,右下腹塊質(zhì)堅、有結(jié)節(jié)感,X線鋇劑灌腸可見盲腸充盈缺損,結(jié)腸鏡活檢可鑒別。
6. 急性出血壞死性腸炎節(jié)段性分布,以空腸病變?yōu)橹鳎械貐^(qū)性、季節(jié)性,有不潔飲食史,多有便血,毒血癥明顯,但病程短,少復(fù)發(fā)。
7. 其他尚需與血吸蟲病,慢性菌痢等鑒別。
表1?2潰瘍性結(jié)腸炎和Crohn病的鑒別
(五)治療
治療目的是控制病情活動、維持緩解及防治并發(fā)癥。
1. 一般治療高營養(yǎng)低渣飲食,足量維生素。
2. 糖皮質(zhì)激素目前控制病情活動最有效的藥物,適用于本病活動期,但腹腔化膿、有瘺管形成者禁用。
3. 氨基水楊酸制劑對控制輕、中型患者的活動性有一定療效,但主要適用于病變局限在結(jié)腸者。
4. 免疫抑制制硫唑嘌呤或巰嘌呤適用于對糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素依賴的慢性活動性病例,加用這類藥物后可逐漸減少糖皮質(zhì)激素用量乃至停用,但有WBC減少,胃腸道反應(yīng)副作用。
5. 其他某些抗菌藥物如甲硝唑、環(huán)丙沙星等應(yīng)用于本病有一定療效,某些促炎細(xì)胞因子的拮抗劑用于本病活動期,有顯著療效。
6. 手術(shù)治療手術(shù)后復(fù)發(fā)率高,手術(shù)適應(yīng)征包括:完全性腸梗阻,瘺管與膿腫形成、急性穿孔或不能控制的大量出血。
(六)預(yù)后
本病可經(jīng)治療好轉(zhuǎn),也可自行緩解。但多數(shù)患者反復(fù)發(fā)作,遷延不愈。