疾病簡介

我們這里所談及的脾臟，和中醫(yī)經(jīng)常提及的“脾”不是一回事。傳統(tǒng)中醫(yī)理論中的脾雖屬五臟之一，但并非一個實(shí)質(zhì)性的器官——在身體上是找不到的，理論上有“主運(yùn)化、主升清、主統(tǒng)血”的功能，常聽到的“脾胃虛弱”“脾胃不調(diào)”就是指這方面。在探討脾臟問題時，需要將中醫(yī)理論中的概念排除在外，以免造成誤解。那么脾臟究竟是怎樣的一個器官？脾功能亢進(jìn)又是什么病呢？

脾臟和胃、腸、膀胱這樣的空腔臟器不同，是一種實(shí)質(zhì)性臟器——整塊的結(jié)構(gòu)，形似一顆大豌豆，正常狀態(tài)下比自身手拳略小，和肝臟大致對稱地分別占據(jù)上腹腔的左、右兩側(cè)，由肋骨保護(hù)。脾臟是重要的淋巴器官，卻并不在淋巴管道系統(tǒng)上，而是位于血道上。具有造血、濾血、清除衰老血細(xì)胞及參與免疫反應(yīng)等功能。在脾功能亢進(jìn)發(fā)生時，主要的臨床表現(xiàn)，就與它清除血細(xì)胞的功能相關(guān)。

脾功能亢進(jìn)簡稱脾亢，指各種原因造成的伴隨脾臟腫大及血細(xì)胞過度消耗的臨床綜合癥。脾功能亢進(jìn)是一種綜合癥，并不是一種獨(dú)立疾病的診斷名稱。血細(xì)胞、血小板等在過度腫大的脾臟濾過時被毀損，從而造成相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如貧血、粒細(xì)胞減少、血小板減少及骨髓造血活躍。

發(fā)病原因：

原發(fā)性的脾臟腫大比較罕見，至今沒有公認(rèn)的明確病因，往往導(dǎo)致原發(fā)性粒細(xì)胞減少癥、原發(fā)性血小板減少等，此外脾臟本身發(fā)生的動脈瘤及海綿狀血管瘤也可造成一定程度的功能亢進(jìn)。

絕大部分的脾功能亢進(jìn)是繼發(fā)的，也就是說并不是脾臟本身病了。

主要病因包括：

1、門靜脈高壓癥導(dǎo)致的淤血性脾腫大，這是目前臨床最多見dafdaf的脾功能亢進(jìn)類型。門靜脈高壓癥也是一種臨床綜合征，多繼發(fā)于各種原因造成的肝硬化，病毒性肝炎、酒精性肝損傷、肝吸蟲或血吸蟲病、病自身免疫性肝炎、布加綜合征、門靜脈血栓或海綿狀血管變性等均是較為常見的病因。

2、慢性溶血性疾病如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血及海洋性貧血等；3、各種感染伴隨的脾腫大，急性感染常見于病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥，慢性感染多見于結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾、血吸蟲病、肝吸蟲病等；4、各種免疫系統(tǒng)疾病、炎癥性肉芽腫，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等；5、惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及轉(zhuǎn)移性脾腫瘤等；7、遺傳性類脂質(zhì)沉積癥，如戈謝病及尼曼-匹克病；8、骨髓增生癥如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化等。

臨床表現(xiàn)：

脾功能亢進(jìn)的主要危害在兩方面。首先脾大造成的占位效應(yīng)，會造成一定程度上的不適，主要以腹脹和進(jìn)食后飽脹感為主。但是患者對此往往能夠耐受，臨床上可以見到“巨脾”患者，甚至整個左側(cè)腹部都被脾臟所占據(jù)。

生理上的影響主要和脾臟的功能相關(guān)，血液在經(jīng)過脾臟時，血細(xì)胞過度遭到毀損，造成紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板計數(shù)減少，伴隨一系列的癥狀。簡言之，粒細(xì)胞減少，容易造成感染，紅細(xì)胞減少，即貧血，會有面色蒼白、虛弱乏力等表現(xiàn)，血小板減少容易造成出血。

在脾功能亢進(jìn)時，如果伴隨骨髓抑制，造血功能可能得以加強(qiáng)，免疫和分泌功能也會受到影響。但相對血細(xì)胞計數(shù)減少，往往容易被忽略。

診斷鑒別：

很多脾功能亢進(jìn)是隱匿性的，即因骨髓代償性增生，一定程度上的彌補(bǔ)了血細(xì)胞的消耗，臨床表現(xiàn)可以不明顯。脾功能亢進(jìn)診斷方法很常用，腹腔彩超（或CT）結(jié)合血常規(guī)檢查，提示脾臟體積增大同時伴有血細(xì)胞和/或血小板計數(shù)減少，基本就可診斷。需要注意的是經(jīng)常會有體檢結(jié)果提示“脾臟增大”，這是醫(yī)師根據(jù)正常人平均值做出的判斷，并不一定就表明脾功能亢進(jìn)，需要結(jié)合臨床做出診斷。此外ECT，PET-CT，及病理活檢等都是可以考慮的診斷途徑。但針對脾功能亢進(jìn)的診斷，最重要的是找出原發(fā)病因，方能進(jìn)行針對性的治療。

疾病治療：

藥物治療對于繼發(fā)性的脾功能亢進(jìn)，需要針對原發(fā)病進(jìn)行積極治療。比如感染得到控制，白血病得到緩解，門靜脈高壓降低等，脾亢多數(shù)能夠得到一定程度的緩解。但通過非手術(shù)治療后依舊難以控制的脾臟腫大，因?yàn)闆]有特異性藥物能夠遏制，一旦造成重度貧血、血小板減少導(dǎo)致嚴(yán)重的出血等，外科或介入治療則為首選的方式。一般包括脾臟切除、脾臟部分切除、介入治療（目前以脾動脈栓塞為主）等，其中又以脾臟切除術(shù)療效最直接和確切。

手術(shù)治療除原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥和脾臟本身疾病如脾腫瘤適合行脾切除術(shù)外，因脾功能亢進(jìn)癥行脾臟切除術(shù)，需要符合嚴(yán)格的適應(yīng)癥。主要包括以下疾病：1、門靜脈高壓癥導(dǎo)致的充血性脾腫大；2、感染性疾病造成的脾腫大，如脾膿腫、結(jié)核；3、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血等；4、原發(fā)性血小板減少性紫癜內(nèi)科治療無效者；5、慢性再生障礙性貧血；6、慢性粒細(xì)胞性白血病引起巨脾者；7、戈謝病；8、某些何杰金病。

需要特別強(qiáng)調(diào)的是脾切除術(shù)或脾動脈栓塞僅能解除脾臟對血液系統(tǒng)的影響，不能根治原發(fā)病。尤其有些血液系統(tǒng)疾病如紅白血病的脾功能亢進(jìn)對疾病本身的癥狀有緩解作用，慢性骨髓纖維化癥的患者在骨髓硬化時造血功能可以轉(zhuǎn)移至脾臟，或者戈謝病在切除脾臟后肝臟病變或可加重，切除脾臟可能弊大于利。

其它病因?qū)е碌钠⒐δ芸哼M(jìn)，治療的選擇需要充分參考血液、風(fēng)濕、感染科的專業(yè)意見，對切除脾臟的影響作出充分評估，再決定是否行手術(shù)治療。

介入治療對于適合切除脾臟的患者，自身?xiàng)l件是否可行，是否有手術(shù)禁忌癥，也需要在正規(guī)醫(yī)院專科進(jìn)行評估。如果無法耐受手術(shù)治療，通過創(chuàng)傷較小的介入治療，不失為合適的選擇。[3]6疾病預(yù)后脾功能亢進(jìn)雖對健康不利，但其造成的影響有限，除重癥病例會因出感染、血傾向等危及生命，大部分脾亢患者的預(yù)后往往與原發(fā)病直接相關(guān)。

疾病預(yù)防：

鑒于原發(fā)病的多樣和復(fù)雜性，針對其進(jìn)行預(yù)防幾乎無從談起。考慮到我國屬病毒性肝炎高發(fā)地區(qū)，預(yù)防肝炎的傳播和積極的抗病毒治療還是有意義的。