慢性白血病按細(xì)胞類(lèi)型分為，粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞三型，我國(guó)以慢性粒細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱(chēng)慢粒)為多見(jiàn)，其臨床特點(diǎn)病程緩慢，粒細(xì)胞明顯增多，可有脾腫大。慢粒以中年最多見(jiàn)，且男性多于女性。

一、臨床表現(xiàn)

慢性粒細(xì)胞白血病自然病程可分為慢性期、加速期及急性變期。

1．慢性期 起病緩慢、早期常無(wú)自覺(jué)癥狀。隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)乏力、消瘦、低熱、多汗或盜汗等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。脾大常為最突出體征，隨病情進(jìn)展脾臟可達(dá)臍水平甚可伸人盆腔。若發(fā)生脾梗死時(shí)，壓痛明顯。多數(shù)病例可有胸骨中下段壓痛。慢性期可持續(xù)1~4年。

2．加速期及急性變期

起病后1~4年，約70％慢粒患者可進(jìn)入加速期。加速期主要表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱，骨關(guān)節(jié)痛，貧血、出血加重，脾臟迅速腫大。加速期從幾個(gè)月至1~2年即進(jìn)入急性變期，急性變期表現(xiàn)與急性白血病相似。

二、有關(guān)檢查

1．血象

白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高，疾病早期白細(xì)胞計(jì)數(shù)多在50×109／L以下，晚期可達(dá)I00×l09／L以上。各階段中性粒細(xì)胞均增多，以中幼、晚幼、桿狀核粒細(xì)胞為主，原始粒及早幼粒<10％。早期血小板計(jì)數(shù)正�；蛟龆�；晚期血小板可明顯下降，并可出現(xiàn)貧血。

2．骨髓象 骨髓呈現(xiàn)粒細(xì)胞系列增生，明顯至極度活躍，中幼粒、晚幼粒、桿狀核粒細(xì)胞明顯增多，慢性期原始粒細(xì)胞<10％，急性變期可明顯增高達(dá)30％~50％或更高。

3．染色體檢查及其他

90％以上慢�；颊哐�細(xì)胞中出現(xiàn)ph染色體。少數(shù)患者ph染色體呈陰性，此類(lèi)患者預(yù)后較差。血及尿中尿酸濃度增高，與化療后大量白細(xì)胞破壞有關(guān)。

三、診斷要點(diǎn)

臨床表現(xiàn)貧血、脾大及ph染色體陽(yáng)性對(duì)診斷有幫助，確診主要依靠血象及骨髓象。

四、治療

(一)化學(xué)治療

化療藥物有馬利蘭、羥基脲、二溴甘露醇、氮芥類(lèi)藥物，其中首選馬利蘭，其次為羥基脲。

1．馬利蘭

又稱(chēng)白消安，為常用的藥物，始用劑量為每日4~8mg，口服。緩解率在95％以上。待白細(xì)胞數(shù)穩(wěn)定后改用小劑量維持，每1~3天給藥2mg，連續(xù)服用2~3個(gè)月。馬利蘭毒副作用主要是骨髓抑制，還可引起皮膚色素沉著、陽(yáng)痿或停經(jīng)等。

2．羥基脲

較馬利蘭藥效作用迅速，持續(xù)時(shí)間短，常用劑量每日3g，分2次口服，用藥后2~3天細(xì)胞數(shù)下降，停藥后又很快回升。用藥期間需查血象以調(diào)節(jié)藥量，該藥需長(zhǎng)期維持治療。該藥治療慢粒中位數(shù)生存期比馬利蘭治療者為長(zhǎng)，且急性變率低。

(二) a干擾素

用a干擾素治療慢粒慢性期患者效果較好，約70％患者可獲緩解。該藥起效慢，需使用數(shù)月。副作用有發(fā)熱、惡心、納差、血小板減少及肝功能異常。

(三)骨髓移植

異基因骨髓移植需在慢粒慢性期緩解后盡早進(jìn)行，移植成功者，可獲得長(zhǎng)期生存或治愈。

(四)其他治療

脾放射：脾腫大明顯而化療效果不佳時(shí)，可做脾區(qū)放射治療。服用別嘌呤醇且每日飲水1500ml以上，可以預(yù)防化療期間細(xì)胞破壞過(guò)多過(guò)速引起的尿酸腎病。

(五)慢粒急性變的治療

按急性白血病的化療方法治療。

六、護(hù)理問(wèn)題

(一)有感染的危險(xiǎn)，與慢粒正常粒細(xì)胞減少有關(guān)

(二)活動(dòng)無(wú)耐力，與慢粒貧血有關(guān)。

(三)知識(shí)缺乏，缺乏慢粒疾病知識(shí)。

(四)潛在并發(fā)癥，加速期至急變期。

七、護(hù)理措施

(一)休息與活動(dòng) 治療期間要注意休息，尤其貧血較重患者(血紅蛋白60g／L以下)，以休息為主，不可過(guò)勞。

(二)飲食

進(jìn)食高蛋白、高維生素食品，如瘦肉、雞、新鮮蔬菜及水果，每日飲水1500ml以上。

(三)癥狀護(hù)理

定期洗澡，注意口腔衛(wèi)生，少去人群多的地方，以預(yù)防感染。脾大顯著，易引起左上腹不適，可采取左側(cè)臥位。

(四)藥物護(hù)理

遵醫(yī)囑給患者服用馬利蘭(或羥基脲)定期復(fù)查血象，以不斷調(diào)整劑量。馬利蘭可引起骨髓抑制、皮膚色素沉著、陽(yáng)痿、停經(jīng)。向患者說(shuō)明藥物副作用，使之能與醫(yī)護(hù)人員配合，堅(jiān)持治療。

(五)病情觀(guān)察 注意觀(guān)察患者有無(wú)原因不明的發(fā)熱、骨痛、貧血、出血加重及脾臟迅速腫大，有變化應(yīng)及時(shí)就診，以便及早得到治療。

八、健康教育

(一)慢性期緩解后患者的指導(dǎo)

應(yīng)向患者及家屬講解疾病知識(shí)，爭(zhēng)取緩解時(shí)間延長(zhǎng)；緩解時(shí)體內(nèi)仍然存在白血病細(xì)胞，使患者對(duì)此應(yīng)有，所了解，便于積極主動(dòng)自我護(hù)理。幫助患者建立長(zhǎng)期養(yǎng)病生活方式，緩解后可以工作或?qū)W習(xí)，但不可過(guò)勞，要安排好休息、鍛煉、睡眠、飲食，按時(shí)服藥、定期門(mén)診復(fù)查，保持情緒穩(wěn)定，家庭應(yīng)給予患者精神、物質(zhì)多方面支持。出現(xiàn)貧血、出血加重、發(fā)熱、脾臟增大時(shí)，要及時(shí)去醫(yī)院檢查，以防急變性發(fā)生。

(二)預(yù)后

本病未經(jīng)治療中位數(shù)生存時(shí)間約為3.1年，治療后為3~4年，15％患者可存活5年以上，起病后1~4年間70％慢粒患者可進(jìn)入加速期至急性變期，急性變療效差，多數(shù)患者于幾周或幾個(gè)月內(nèi)死亡。

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