第五節　庫欣綜合征病人的護理

　　概述：指由多種原因導致腎上腺分泌過多糖皮質激素（主要是皮質醇）所引起的癥狀群。
　　主要表現：滿月臉、多血質、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓和骨質疏松等。
　　
　　一、病因
　　1.Cushing病：垂體分泌ACTH（促腎上腺皮質激素）過多，導致雙側腎上腺增生，分泌大量的皮質醇，此類型最多見
　　2.異位ACTH綜合征：是由垂體以外的癌瘤產生ACTH。最常見的是肺癌
　　3.原發性腎上腺皮質腫瘤
　　4.不依賴ACTH的雙側小結節性增生或大結節性增生
　　
　　二、臨床表現
　　1.代謝紊亂：脂肪代謝障礙
　　特征性表現為向心性肥胖——滿月臉、水牛背、球形腹，四肢瘦小
　　原因：體內脂肪分解與合成均受到促進，使脂肪轉移重新分布
　　2.蛋白質代謝障礙　
　　原因：蛋白質分解加速、合成抑制，形成負氮平衡
　　表現：1）皮膚菲薄形成紫紋，以臀部外側、下腹部、大腿內外側等處多見，呈對稱性分布；
　　2）肌肉萎縮無力，腰酸背痛，嚴重時站立困難，行動不便
　　3）骨質疏松：以脊椎和肋骨明顯，脊柱變性可發生自發性骨折
　　3.糖代謝障礙　
　　原因：皮質醇有拮抗胰島素的作用
　　抑制糖利用，促進糖異生
　　表現： 血糖升高
　　4.電解質紊亂：輕度水腫或低血鉀癥
　　5.多器官功能障礙　
　　①心血管病變：高血壓常見
　　②性功能異常：女性：月經稀少、不規則或閉經，多伴不孕，輕度脫毛，痤瘡常見；
　　男性：性欲減退、睪丸變軟、陰莖縮小，出現陽痿，背部及四肢體毛增多
　　③神經精神癥狀：情緒不穩定，煩躁、失眠，嚴重者精神變態，或可發生偏執狂
　　④皮膚色素沉著：異位ACTH綜合征病人明顯。
　　6.感染
　　
　　三、輔助檢查
　　1.糖皮質激素分泌異常的檢查　
　　①血漿皮質醇水平增高且晝夜節律消失
　　②24小時尿17羥皮質類固醇和尿游離皮質醇升高
　　③小劑量地塞米松抑制試驗：
　　2.病因診斷檢查　
　　①大劑量地塞米松試驗：能被抑制到對照值的50%以下者，病變大多為垂體性
　　不能被抑制者，為原發性腎上腺皮質腫瘤或異位ACTH綜合征
　　②ACTH試驗：垂體性病和異位ACTH綜合征者有反應，高于正常
　　原發性腎上腺皮質腫瘤則大多數無反應
　　3.影像學檢查　包括：腎上腺超聲檢查
　　蝶鞍區斷層攝片：CT、MRI等
　　
　　四、治療原則
　　治療措施為3種：
　　手術
　　放射
　　藥物：主要使用腎上腺皮質激素合成阻滯藥，如雙氯苯二氯乙烷、美替拉酮、氨魯米特、酮康唑。
　　
　　五、護理問題
　　1.自我形象紊亂　與Cushing綜合征引起身體外觀改變有關
　　2.體液過多　與糖皮質激素過多引起水鈉潴留有關
　　3.有感染的危險　與皮質醇增多有關
　　4.有受傷的危險　與蛋白質代謝異常和鈣吸收障礙有關
　　5.潛在并發癥：心力衰竭、腦血管意外、類固醇性糖尿病
　　
　　六、護理措施
　　1.一般護理　
　　①提供安全、舒適的環境，保證病人的睡眠
　　盡量取平臥位，抬高雙下肢，以利于靜脈回流，
　　②給予高蛋白、高鉀、高鈣、低鈉、低熱量、低碳水化合物飲食
　　并發糖尿病者應給予糖尿病飲食。
　　③心理護理
　　2.病情觀察　
　　①注意觀察血壓、心律、心率變化
　　②觀察有無低鉀血癥的表現
　　③注意觀察病人進食量和有無糖尿病表現
　　3.用藥護理　
　　1）應用腎上腺皮質激素合成阻滯藥治療時，應注意觀察療效和副作用。
　　2）副作用：食欲減退、惡心、嘔吐
　　嗜睡
　　共濟失調等
　　偶有皮疹和發熱反應
　　4.感染和外傷的預防和護理　
　　①本病存在感染易感性
　　A保持皮膚、陰部、衣著、用具等清潔衛生，減少感染機會。
　　B觀察體溫變化
　　C一旦發生感染應按醫囑及早治療，以免擴散
　　②減少安全隱患
　　A對有廣泛骨質疏松和骨痛的病人，應囑注意休息，避免過度勞累。
　　B移除環境中不必要的家具或擺設，浴室應鋪上防滑腳墊，防止因碰撞或跌倒引起外傷或骨折
　　C避免劇烈運動，嚴防摔傷
　　
　　七、健康教育
　　1.告知病人有關疾病過程及治療方法，指導病人正確使用腎上腺皮質激素合成阻滯藥和學會觀察藥物療效及不良反應。
　　2.教會病人自我護理，避免感染，保持心情愉快。
　　3.指導病人和家屬有計劃地安排力所能及的生活活動，增強其自信心和自尊感。
　　例題：
　　皮質醇增多癥患者的飲食應滿足：
　　A.高糖、高蛋白、高脂、高維生素、低鉀、高鈉
　　B.高糖、高蛋白、低脂、高維生素、低鉀、高鈉
　　C.低糖、高蛋白、低脂、高維生素、高鉀、低鈉
　　D.低糖、高蛋白、高脂、高維生素、低鉀、低鈉
　　E.高糖、高蛋白、低高脂、低維生素、低鉀、不限鈉

　　『正確答案』C