第二節(jié) 常見顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤
一、神經(jīng)上皮組織腫瘤
中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見惡性腫瘤，來自神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元細(xì)胞。WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤預(yù)后組織學(xué)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，將其按惡性程度分為：Ⅰ～Ⅳ級(jí)。
(一) 星形細(xì)胞瘤(astrocytoma)
常見的神經(jīng)上皮性腫瘤，起源于星形細(xì)胞，占21.1%~51.6%。
低級(jí)別星形細(xì)胞腫瘤CT表現(xiàn)為非強(qiáng)化的低密度病灶。惡性星形細(xì)胞瘤多明顯強(qiáng)化，部分腫瘤出血，占位征象明顯。
低級(jí)別星形細(xì)胞瘤MRI多呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，瘤周水腫輕微（圖24－1）。一般無明顯增強(qiáng)。惡性星形細(xì)胞瘤呈混雜信號(hào)。脊髓星形細(xì)胞瘤MRI上可見腫瘤部位脊髓增粗，腫瘤信號(hào)可高于鄰近脊髓，邊界不清，少數(shù)發(fā)生囊變。

圖24－1 星形細(xì)胞瘤 MRI T2加權(quán)像。
大多數(shù)侵潤(rùn)性生長(zhǎng)的大腦半球星形細(xì)胞瘤手術(shù)無法治愈，手術(shù)以延長(zhǎng)病人高質(zhì)量生存為目標(biāo)，一般采用手術(shù)后行全腦+瘤床放射治療。分化不良的星形細(xì)胞瘤治療困難，預(yù)后差。小腦星形細(xì)胞瘤完整切除后，有望根治。惡性星形細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)，再手術(shù)的必要性及適應(yīng)證存在爭(zhēng)論。脊髓星形細(xì)胞瘤一般手術(shù)難以全切，還可能造成神經(jīng)功能障礙加重，尤其對(duì)高頸段的廣泛病變，手術(shù)應(yīng)慎重。
(二) 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastoma)
高度惡性腫瘤，可由星形細(xì)胞瘤惡變而來。好發(fā)年齡30～50歲，男性多于女性。起病急，病程短，高顱壓嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦疝和意識(shí)障礙。頭顱CT腫瘤呈邊界不清的混雜密度，可有壞死、出血。MRI可見瘤周水腫嚴(yán)重，不均勻強(qiáng)化。
如采取手術(shù)治療，則盡可能切除腫瘤，充分減壓。術(shù)后輔助以放、化療。
(三) 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤(oligodendroglioma)
少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤約占神經(jīng)上皮性腫瘤的3%~12%，絕大多數(shù)在幕上，額葉最多見。生長(zhǎng)較緩慢，常伴鈣化。50%~80%以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。
頭顱CT上腫瘤為邊緣不清的等密度病灶，有的可見囊變，90%有鈣化。
盡可能完全地切除腫瘤，術(shù)后可輔以放射治療和化療。多數(shù)化療有效。腦內(nèi)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的臨床治療效果比較理想。
(四) 室管膜瘤(ependymoma)
腦室管膜瘤占顱內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的5%~6%，可通過腦脊液“種植”播散。如腫瘤起源于Ⅳ腦室底，則常伴腦積水。脊髓內(nèi)室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜細(xì)胞，在中央管內(nèi)上下蔓延生長(zhǎng)，首發(fā)癥狀以單側(cè)或雙側(cè)肢體疼痛最多見，瘤體上下兩極的中央管常膨大形成囊腫或脊髓空洞。
MRI T1加權(quán)像為混雜信號(hào)，T2權(quán)像為顯著高信號(hào)。脊髓室管膜瘤T1加權(quán)像腫瘤邊界清楚，信號(hào)高于正常脊髓。
應(yīng)手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后放射治療。包膜完整的脊髓室管膜瘤可以手術(shù)全切。手術(shù)全切腫瘤者，預(yù)后良好。如腦室管膜瘤有脊髓轉(zhuǎn)移，亦可行全脊髓小劑量照射，同時(shí)增加轉(zhuǎn)移部位劑量。
(五) 髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma)
兒童最常見的腦惡性腫瘤，男性發(fā)病多于女性。腫瘤常起自小腦蚓部，易早期引起梗阻性腦積水。臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)。CT和MRI可見后顱窩中線實(shí)性腫瘤，增強(qiáng)明顯。
手術(shù)加術(shù)后放療，約一半病人可生存5年以上。部分病人需行側(cè)腦室－腹腔分流術(shù)。文獻(xiàn)報(bào)告少數(shù)病人發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移，個(gè)別為分流造成腫瘤腹腔種植。
二、神經(jīng)鞘瘤
（一）聽神經(jīng)鞘瘤（acoustic neurilemoma）
良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的8%~10%，占橋小腦角腫瘤的65%~72.2%。大多起源于前庭神經(jīng)上支的Schwann細(xì)胞。
多以單側(cè)高頻耳鳴隱匿起病，緩慢進(jìn)展，逐漸聽力喪失。病人出現(xiàn)面部麻木、面肌運(yùn)動(dòng)障礙和味覺改變。后組顱神經(jīng)受壓出現(xiàn)聲音嘶啞，吞咽困難。
薄層軸位MRI為確診首選。CT可見內(nèi)聽道呈喇叭口狀擴(kuò)大。
根據(jù)病人年齡，腫瘤大小、術(shù)前聽力和顱神經(jīng)受損情況而定。手術(shù)力爭(zhēng)全切腫瘤，并注意保留面神經(jīng)功能，保存聽力。病人全身狀況差，腫瘤部分切除后或直徑小于3.0cm的腫瘤可行立體定向放射治療。
（二）椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤
最常見的椎管內(nèi)良性腫瘤。起源于神經(jīng)根的鞘膜，大部分位于髓外硬脊膜下，少數(shù)位于硬脊膜外或跨居硬脊膜內(nèi)外。胸段最常見。大部分起源于脊神經(jīng)后根。如系多發(fā)，可能是全身性神經(jīng)纖維瘤病的一部分，有惡變可能。
本病多發(fā)展緩慢，60%以上的病人以明顯的神經(jīng)根疼痛為首發(fā)癥狀。
脊柱X線平片可見椎弓破壞，椎弓根間距離加寬，椎間孔擴(kuò)大。CT增強(qiáng)掃描瘤體強(qiáng)化。MRI上瘤體增強(qiáng)明顯，與脊髓分界清楚（圖24－2）。

圖24－2椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤MRI T1加權(quán)增強(qiáng)像。
應(yīng)手術(shù)治療。腫瘤起源的神經(jīng)根多與瘤體粘連緊密，可一并切除。
三、腦膜瘤和脊膜瘤(meningioma )
（一）腦膜瘤
良性腦外腫瘤，兒童少見。邊界清楚，生長(zhǎng)緩慢。惡性腦膜瘤較少見。
CT顯示腫瘤密度均勻一致，基底常附著在硬腦膜，強(qiáng)化明顯。MRI上常見“硬腦膜尾”征。血管造影有助于了解腫瘤血供，并可術(shù)前栓塞減少術(shù)中出血。
偶然發(fā)現(xiàn)小的無癥狀腦膜瘤可定期MRI隨訪；有癥狀者應(yīng)手術(shù)治療。大部分腦膜瘤全切除預(yù)后良好，但仍有報(bào)告分化良好的腦膜瘤全切術(shù)后復(fù)發(fā)。
（二）脊膜瘤
多位于髓外硬脊膜下，胸段好發(fā)。臨床表現(xiàn)與神經(jīng)鞘瘤相似。MRI T1加權(quán)像為等信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)，可均勻增強(qiáng)。
手術(shù)切除效果好，可將腫瘤及其基底部的硬脊膜一并切除。與腫瘤粘連的脊神經(jīng)應(yīng)分開，穿過瘤體無法保留者可切除。
四、原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary CNS lymphoma, PCNSL)
近年來發(fā)病率升高。PCNSL中艾滋病人占1.9%，0.6%為首發(fā)癥狀。75%與室管膜或腦膜相連，10%～30%為多發(fā)。CT可見中央灰質(zhì)或胼胝體處均勻一致的高密度灶，水腫明顯，可強(qiáng)化。如能明確腫瘤性質(zhì)，可采用放射治療和化療。
五、生殖細(xì)胞腫瘤（germ cell tumors）
多見于兒童。松果體區(qū)和鞍上區(qū)最多見。易發(fā)生腦脊液種植轉(zhuǎn)移。
性早熟較常見。松果體區(qū)腫瘤壓迫中腦頂蓋，出現(xiàn)眼球上視不能。腫瘤位于鞍上，病人可出現(xiàn)視力視野障礙、尿崩和腺垂體機(jī)能減退。
CT多為均勻等密度或高密度病灶，可有腦積水。MRI T1像為等信號(hào)，T2像為稍高信號(hào)，邊界較清楚，強(qiáng)化顯著。瘤周水腫多不明顯。
放療敏感，如影像學(xué)提示生殖細(xì)胞瘤可能性大，可試驗(yàn)性放療。合并腦積水顱內(nèi)壓增高的病人，可放療前分流手術(shù)。應(yīng)用綜合治療，使治愈率有很大提高。
六、上皮樣囊腫和皮樣囊腫(epidermoid and dermoid cyst)
先天性良性腫瘤。上皮樣囊腫由鱗狀上皮層狀排列，好發(fā)于橋腦小腦角。皮樣囊腫含皮膚附屬器官，多位于中線。椎管內(nèi)上皮樣囊腫和皮樣囊腫絕大部分位于胸9以下，常合并有脊柱裂和皮膚竇道，可有感染反復(fù)發(fā)作。
CT上腫瘤表現(xiàn)為低密度病灶，略高于腦脊液，不被強(qiáng)化。MRI T1加權(quán)像為不均勻低或高信號(hào)，T2加權(quán)像為與腦脊液相似的高信號(hào)。
盡量全切除腫瘤，以達(dá)到治愈，但不應(yīng)免強(qiáng)切除囊壁而損傷神經(jīng)組織。
七、蝶鞍區(qū)腫瘤
(一) 垂體腺瘤(pituitary adenoma)
起源于垂體前葉，一般為良性。根據(jù)腺瘤內(nèi)分泌功能，可分為泌乳素（PRL）腺瘤、生長(zhǎng)激素腺瘤、混合型激素分泌瘤和無功能性腺瘤等。

圖24－3 垂體瘤MRI T1加權(quán)像。
常因垂體或靶腺機(jī)能亢進(jìn)或減退導(dǎo)致相應(yīng)癥狀，如巨人癥、肢端肥大；女性病人停經(jīng)泌乳、男性病人垂體性肥胖、陽(yáng)痿等。體積較大時(shí)壓迫視神經(jīng)，引起視力下降甚至失明、視野缺損（常見雙顳側(cè)偏盲）和眼底視乳頭原發(fā)萎縮等癥狀。
腫瘤內(nèi)出血、壞死導(dǎo)致腫瘤卒中時(shí)，病人可突然頭痛，視力急劇下降，劇烈單眼或雙眼疼痛。嚴(yán)重時(shí)嗜睡甚至昏迷。
應(yīng)檢查病人內(nèi)分泌水平。MRI掃描對(duì)垂體腺瘤成像良好（圖24－3）。冠狀位CT掃描可顯示蝶竇骨質(zhì)破壞的情況。
治療包括手術(shù)、藥物和放射治療。手術(shù)入路包括經(jīng)蝶入路和經(jīng)額或翼點(diǎn)開顱手術(shù)入路切除腫瘤。溴隱亭 ( bromocriptine )可使多數(shù)泌乳素腺瘤體積縮小，女性病人泌乳消失，恢復(fù)月經(jīng)甚至正常生育。但停藥后，腫瘤又會(huì)長(zhǎng)大。
(二)顱咽管瘤(craniopharyngioma)
良性腫瘤，發(fā)病高峰5~10歲，發(fā)自顱咽管殘余在垂體柄結(jié)節(jié)部的鱗狀上皮細(xì)胞，多位于蝶鞍隔上，少數(shù)在鞍內(nèi)�？捎心易�，囊液含膽固醇結(jié)晶。鈣化多見。

圖24－4 顱咽管瘤CT平掃。
腫瘤常阻塞腦脊液通路導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，兒童多見。大部分病人有視力視野障礙。腫瘤影響垂體及丘腦下部功能導(dǎo)致內(nèi)分泌功能障礙，可出現(xiàn)性腺功能減退、尿崩癥等。
CT可顯示腫瘤囊變和鈣化（圖24－4）。MRI可很好顯示腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，注入Gd-DTPA后腫瘤輪廓增強(qiáng)。
圍手術(shù)期，對(duì)腎上腺皮質(zhì)功能減退者，給予糖皮質(zhì)激素，激素減量時(shí)應(yīng)緩慢；并治療尿崩癥，注意調(diào)整水電解質(zhì)平衡。放療可抑制部分病人術(shù)后殘余腫瘤生長(zhǎng)。兒童最好推遲放射治療。不宜手術(shù)的囊性顱咽管瘤可應(yīng)用立體定向內(nèi)放療。
八、脊索瘤(chordoma)
來源于胚胎殘留的脊索組織，一般為良性。好發(fā)于中線的骨性結(jié)構(gòu)，如椎體（特別是骶尾部）、顱底的斜坡、蝶鞍和巖骨尖等。20～40歲男性多見。
可出現(xiàn)局部壓迫引起的神經(jīng)功能缺失。部分病人僅有頭痛而無定位體征。骶尾部脊索瘤表現(xiàn)為骶尾部疼痛，可向前侵入盆腔，向后侵入椎管并壓迫脊髓。
全切除困難，對(duì)放療不敏感。但手術(shù)加放射治療可能使腫瘤長(zhǎng)期緩解。
九、轉(zhuǎn)移瘤(metastatic tumor)
肺、乳腺和胃的腺癌等易造成腦轉(zhuǎn)移。單發(fā)或多發(fā)，水腫明顯。腦轉(zhuǎn)移瘤多位于大腦中動(dòng)脈分布區(qū)，灰、白質(zhì)交界處。大多數(shù)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤位于硬脊膜外。
可表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)功能損害、顱內(nèi)壓增高、軟腦膜的癌性腦膜炎(carcinomatous meningitis) 等。多數(shù)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤病人以局部根性痛或牽扯痛為首發(fā)癥狀。
尋找原發(fā)灶，結(jié)合原發(fā)灶的情況治療。單發(fā)腦內(nèi)病灶可切除，多發(fā)轉(zhuǎn)移灶可采用全腦或立體定向放療。根據(jù)腫瘤性質(zhì)，還可選擇有效的化學(xué)藥物治療。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的治療目的是緩解疼痛，維持脊柱的穩(wěn)定性，保護(hù)括約肌和行走功能。
十、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤(angioreticuloma)
腫瘤良性，又稱血管母細(xì)胞瘤(hemangioblastoma)，多見于后顱窩，可有家族發(fā)病。70%的小腦病變?yōu)槟倚院喜⒘鼋Y(jié)節(jié)，囊壁為小腦，而非腫瘤組織。腦或脊髓的血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤伴有胰、腎囊腫或腎臟的良性腫瘤時(shí)被稱為L(zhǎng)indau病。視網(wǎng)膜血管瘤合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤或一個(gè)Lindau病的病理改變時(shí)，稱為Von Hipple-Lindau病�？砂榧t細(xì)胞增多癥。
CT和MRI可見瘤內(nèi)實(shí)質(zhì)部分顯著強(qiáng)化，腦血管造影可顯示密集的血管團(tuán)。
手術(shù)切除是主要的治療手段。術(shù)前栓塞腫瘤血管有助于手術(shù)切除。