系統(tǒng)性硬化病

【分型】
根據(jù)皮膚受累情況，可分為：
（一)彌漫型
特點(diǎn)為對稱性廣泛性皮膚纖維化，除累及肢體遠(yuǎn)端和近端、面部和頸部外，尚累及胸部和腹部皮膚。本型病情進(jìn)展快，預(yù)后較差，10年生存率50％左右。多伴有內(nèi)臟病變?nèi)绶巍⑿呐K、胃腸道或腎累及。抗Scl-70抗體陽性率高，抗著絲點(diǎn)抗體（ACA)少見。

（二)局限型
特點(diǎn)為皮膚病變局限于手指、前臂遠(yuǎn)端，可有顏面和頸部受累。內(nèi)臟病變出現(xiàn)較晚。CREST綜合征指手指軟組織鈣化（calcinosis)、雷諾現(xiàn)象（Raynaud’s phenomenon)、食管運(yùn)動功能障礙（esophageal dysmotility)、硬指（sclerodactyly)及毛細(xì)血管擴(kuò)張（telangiectasis)，為本病的一種特殊類型，ACA陽性率高，預(yù)后相對較好，10年生存率70％以上。
（三)重疊型
特點(diǎn)為彌漫型或局限型系統(tǒng)性硬化病伴有另一種或一種以上的其他結(jié)締組織病。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
血沉正常或輕度升高，半數(shù)病例有免疫球蛋白增高和RF陽性，70％ANA陽性。抗Scl-70抗體為彌漫型的標(biāo)記性抗體，見于20％～40％病例。醫(yī)學(xué).全在線www.med126.comACA則多見于局限型，尤其在CREST綜合征較多見。抗Scl-70陽性者較陰性者肺損害多見（70％對20％)，指骨末端骨吸收也多（61％對28％)。抗核仁抗體陽性率約30％～40％，以彌漫型多見。抗RNP、抗PM-Scl、抗SSA抗體亦時(shí)有出現(xiàn)，但抗dsDNA抗體陽性少見。其他如抗I型、Ⅲ型膠原抗體、抗板層（lamina，附著于基底膜蛋白)抗體、抗線粒體抗體等均可出現(xiàn)。皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。
【診斷和鑒別診斷】
（一)診斷
根據(jù)雷諾現(xiàn)象、皮膚表現(xiàn)、內(nèi)臟受累以及特異性抗核抗體等，診斷一般不難。1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會制定的SSc分類診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考：
1．主要指標(biāo) 近端硬皮病：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，不易提起。類似皮膚改變同時(shí)累及肢體的全部、顏面、頸部和軀干。
2．次要指標(biāo) ①指端硬化：硬皮改變僅限于手指；②指端凹陷性瘢痕或指墊變薄：由于缺血指端有下陷區(qū)，指墊組織喪失；③雙肺底纖維化：標(biāo)準(zhǔn)X線胸片雙下肺出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結(jié)節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點(diǎn)狀或蜂窩狀，并已確定不是由原發(fā)于肺部疾病所致。具備上述主要指標(biāo)或≥2個(gè)次要指標(biāo)者，可診斷為SSc。診斷SSc后，再根據(jù)皮損分布和其他臨床特點(diǎn)，進(jìn)一步分為彌漫型、局限型或CREST綜合征。
（二)鑒別診斷
1．局部硬皮病 特點(diǎn)為皮膚界限清楚的斑片狀（硬斑病)或條狀（線狀硬皮病)硬皮改變，主要見于四肢。累及皮膚和深部組織而無內(nèi)臟和血清學(xué)改變。
2．嗜酸性粒細(xì)胞性筋膜炎 多見于青年人，劇烈活動后發(fā)病。表現(xiàn)為四肢皮膚腫脹，繃緊并伴有肌肉壓痛、松弛。無雷諾現(xiàn)象，無內(nèi)臟病變，ANA陰性，血嗜酸性粒細(xì)胞增加。皮膚活檢也可鑒別。
3．僅表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象的SSc前期應(yīng)和有關(guān)疾病鑒別。
4．有內(nèi)臟損害者應(yīng)與神經(jīng)性胃無力、原發(fā)性肺纖維化、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥鑒別。
5．其他 食用毒油或長期接觸二氧化硅、聚氯乙烯、L色氨酸等可發(fā)生硬皮樣綜合征。