第九章 第三節 原發性腎病綜合征

腎病綜合征簡稱腎病，是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高，從而大量血漿蛋白由尿中丟失而導致的一種綜合征，臨床具有四大特點：①大量蛋白尿；②低蛋白血癥；③高膽固醇血癥；④全身性水腫。按病因可分為原發性、繼發性和先天性三大類。原發性腎病病因不明，按其臨床表現又分為單純性和腎炎性腎病二型，其中以單純性腎病多見。

一、病因和發病機制

由于腎小球濾過膜通透性改變，蛋白質濾過增加，形成大量蛋白尿。大量蛋白尿導致低蛋白血癥，使血漿膠體滲透壓下降，水和電解質由血管內外滲到組織間隙，血容量下降。加上繼發性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加，利鈉因子減少等因素作用下，進一步加重水腫。

高膽固醇血癥的發生，主要的原因是由于肝代償性合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白難以從腎臟排出，蓄積于體內所致。

二、臨床表現

1．單純性腎病 發病年齡多為2～7歲。男女之比為2：1。

（1）全身高度水腫，呈凹陷性；從眼瞼、顏面、踝部開始，逐漸波及全身。水腫最顯著部位為顏面、下肢、陰囊；有時有胸水、腹水；血壓可正常。嚴重時尿少。

2．腎炎性腎病 發病年齡多在學齡期，臨床特點如下：

（l）發病年齡多見于7歲以上兒童，無性別差異。水腫一般不嚴重。

（2）除具備腎病的四大癥狀外，常伴有發作性或持續性高血壓和血尿、氮質血癥、血清補體可降低。

3．并發癥

（1）感染 上呼吸道感染、皮膚感染、腹膜炎等。

（2）電解質紊亂和低血容量 低鈉、低鉀、低鈣血癥

（3）高凝狀態及血栓形成 動、靜脈血栓以腎靜脈血栓常見，臨床有腰腹部劇痛、血尿、少尿甚至腎功能衰竭等。

（4）急性腎衰竭

（5）生長延遲

三、輔助檢查

1．單純性腎病尿蛋白定性多為（＋＋＋）～（＋＋＋＋），24h定量＞0.05-0.1g/（kg·d）。尿鏡檢無或偶僅有少量紅細胞。血沉明顯加快。血漿總蛋白明顯降低，白蛋白降低更為明顯（<30g／L），白蛋白/球蛋白比例倒置。血膽固醇明顯增高>5.7mmol／L)，血清補體正常。

2．腎炎型腎病：尿蛋白、血尿和發作性肉眼血尿。補體C3下降，尿素氮升高

四、治療原則

1．一般治療休息和飲食、防治感染（預防接種在病情完全緩解且停用糖皮質激素3個月左右進行）

2．對癥治療利尿、輸注白蛋白等

3．激素治療 腎上腺皮質激素為首選藥物

4．免疫抑制劑

五、護理措施

1．休息 一般無需臥床

2．飲食管理出現明顯水腫和高血壓時短期限鹽（1-2g/d）；蛋白質1.5-2 g/kg/日

3. 預防感染

4．皮膚護理 嚴重水腫避免肌內注射

5．觀察藥物療效及副作用

（1）激素治療的護理 血壓、尿量、尿蛋白、血漿蛋白

（2）使用利尿劑的護理 尿量、血壓、電解質紊亂

（3）免疫抑制劑治療的護理 白細胞計數、胃腸道反應、出血性膀胱炎

（4）抗凝和溶栓療法的護理 監測凝血時間、凝血酶原時間

6．心理護理

7．健康教育

例：下列哪項不符合腎病綜合征患兒的護理：

A．臥床休息，勤翻身

B．準確記錄24小時液體出入量

C．臀部墊上橡皮圈或棉圈

D．蛋白質的攝入控制在每日3.0g/kg左右

E．每周洗澡1-2次

參考答案解析：D

腎病綜合征患兒蛋白質的攝入控制在每日1.5-2.0g/kg左右，以高生物效價的優質蛋白為宜如乳、蛋、禽、牛肉等。魚蛋白攝入過量會造成腎小球高濾過，導致細胞功能受損。

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