第八章 第四節 營養性巨幼細胞貧血

營養性巨幼細胞貧血是由于缺乏維生素B12和(或)葉酸所引起的一種大細胞性貧血，主要臨床特點是貧血、神經精神癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現巨幼細胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。多見于2歲以下嬰幼兒。

(一)病因及發病機制

1．維生素B12缺乏的原因

(1)攝入不足：

(2)需要量增加：

(3)吸收、轉運障礙：

2．葉酸缺乏的原因

(1)攝入不足：

(2)藥物影響：長期應用廣譜抗生素、抗葉酸制劑、長期服用抗癲癇藥可導致本病。

(3)吸收不良：

(4)需要量增加：維生素C缺乏時葉酸可代替維生素C參與核酸的代謝，造成消耗增加。

3．發病機制 

體內葉酸經葉酸還原酶的還原作用和維生素B12的催化作用后變成四氫葉酸，進而引起紅細胞中DNA合成不足導致細胞核成熟障礙，血紅蛋白蓄積增多，細胞體積變大而形成巨幼紅細胞。DNA合成不足也可影響粒細胞和巨核細胞的核發育障礙而致巨幼變。此外，維生素B12還參與神經髓鞘脂蛋白的合成，故缺乏時可引起神經、精神癥狀；維生素Bl2缺乏還可使中性粒細胞和巨噬細胞的殺菌作用減弱，并對結核桿菌的易感性增高。

(二)臨床表現

1．一般表現  患兒皮膚、面色蒼黃，顏面輕度水腫，肝、脾多輕度腫大，貧血重者可出現心臟擴大，甚至心力衰竭。

2．神經、精神癥狀 

維生素B12缺乏患兒常表情呆滯、目光發直、對周圍反應遲鈍，少哭不笑、嗜睡，條件反射不易形成，智能、動作發育落后，甚至出現倒退現象；重者可出現肢體、軀干、頭部或全身震顫，甚至出現抽搐、感覺異常、共濟失調等。葉酸缺乏不發生神經系統癥狀，但可導致神經精神異常。

3．消化系統癥狀  常出現較早，如厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等。

例：以下哪項不符合營養性巨幼細胞貧血的表現：

A．患兒皮膚蒼黃

B．身體虛胖

C．感覺異常

D．異食癖

E．智能、動作發育落后

參考答案解析：D

營養性缺鐵性貧血患兒消化系統癥狀包括：食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、舌乳頭萎縮及異食癖現象。營養性巨幼細胞貧血的表現詳見本節內容。

(三)輔助檢查

1．血象 

紅細胞減少較血紅蛋白減少明顯，紅細胞大小不等，以大細胞為主，中央淡染區不明顯；白細胞計數減少，細胞體積大，核分葉過多(核右移)；血小板減少，并可見巨大血小板。

2．骨髓象  增生活躍，各期紅細胞均出現巨幼變，胞核發育落后于胞漿；粒細胞系統也出現巨幼變，巨核細胞的核有過度分葉現象。   

3．血清維生素B12和葉酸測定 

(四)治療原則

祛除病因、補充維生素B12和(或)葉酸是治療的關鍵，一般以維生素B12治療為主，若單用葉酸反而有加重癥狀的可能。有明顯神經、精神癥狀的患兒可酌情使用鎮靜劑。

(五)護理措施

1．給予維生素B12和(或)葉酸

 (1)添加富含維生素B12和葉酸的輔食；改善飲食結構，培養良好的飲食習慣，糾正偏食；增加患兒的食欲。

 (2)按醫囑使用維生素B12和葉酸，同時口服維生素C，恢復期加服鐵劑。單純維生素B12缺乏時，不宜加用葉酸，以免加重神經系統癥狀。

2．適當安排休息和活動 

3．防止患兒受傷 

4．健康指導

(1)向家長進行營養、喂養和護理知識的宣傳和指導。

(2)積極治療影響維生素B12和(或)葉酸吸收、代謝障礙疾病。

(3)對智力和運動發育落后甚至出現倒退現象的患兒，多給予觸摸、愛撫，耐心教育，同時進行相應的感覺統合訓練，促進智能和體能的發育。

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