第八章 第五節 特發性血小板減少性紫癜

在小兒出血性疾病中最常見。臨床上以自發性皮膚粘膜出血，血小板減少、出血時間延長、束臂試驗陽性為特征。

一、 病因及發病機制

目前認為本病是一種自身免疫性疾病。患兒因自身免疫過程缺陷或外來抗原的作用，機體產生血小板抗體，抗原抗體結合導致單核—巨噬細胞系統對血小板的吞噬、破壞，血小板壽命縮短，從而引起血小板減少。感染可加重血小板減少或使疾病復發。

二、臨床表現 

按病程及發作形式可分為急性型和慢性型。

1．急性型 

較多見，好發于2—8歲。多數發病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有發熱，以自發性皮膚、黏膜出血為突出表現，表現為皮膚瘀點、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢較多。常有鼻衄、牙齦出血。85％～90％患兒在1～6個月內痊愈。

2．慢性型 

病程超過6個月，多見于學齡兒童。起病緩慢，常以自發性皮膚粘膜出血起病。出血癥狀相對較輕，主要為皮膚、黏膜出血，可持續性或反復發作性出血，約1／3患兒發病數年后自然緩解。

三、輔助檢查 

（一）血象

1．血小板計數常低于 50×109/L，甚至低于20×109/L。

2．有貧血，白細胞正常；

3．出血時間延長，血塊收縮不良；

4．血清凝血酶原消耗不良；

5．凝血時間正常。

（二）骨髓象  巨核細胞數正常或增多，以小型巨核細胞為主。

四、治療原則 

腎上腺皮質激素治療，或大劑量丙種球蛋白靜脈輸注。輸血小板和紅細胞。慢性難治病例應用免疫抑制劑，或行脾切除。

五 護理措施

1．止血

2．避免損傷  

①床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。

②盡量減少肌內注射，以免引起深部血腫。

③禁食堅硬和多刺的食物。

④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發顱內出血。

3．密切觀察病情，觀察皮膚瘀點（斑）變化。觀察血小板數量變化，當小于20×109/L時常有自發性出血，出血時，需定時測血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。觀察失血性休克、顱內出血和合并腦疝的征象。

4．預防感染  

5．消除恐懼心理 

6．健康教育 ①指導壓迫止血方法。②指導自我保護、預防外傷方法。③指導識別出血征象

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