第十一章 第四節(jié) 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

又稱川崎病，是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。主要表現(xiàn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。

一、病因 目前認(rèn)為可能與多種病原感染有關(guān)。

二、臨床表現(xiàn) 病程多為6～8周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

1．主要表現(xiàn)

①發(fā)熱，最早出現(xiàn)，呈稽留熱或弛張熱，持續(xù)1～2周，抗生素治療無效。

②皮膚粘膜表現(xiàn)：

a．軀干部多形性蕁麻疹樣、紅斑或猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)痂。

b．四肢末端病初呈實(shí)性腫脹和恢復(fù)期指端膜狀脫皮，此為本病特征。

c．雙眼結(jié)膜充血，無膿性分泌物和流淚、口唇干燥潮紅、皸裂、楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫性發(fā)紅而無潰瘍及偽膜形成。

③單側(cè)頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大。

2．心血管癥狀和體征 發(fā)熱期表現(xiàn)為心臟雜音心律不齊、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。亞急性期和恢復(fù)期可因冠狀動(dòng)脈炎和動(dòng)脈瘤而發(fā)生心肌梗死引起猝死。

3．其他伴隨癥狀：嘔吐、腹瀉、腹痛；尿道炎；肝臟腫大等。

三、輔助檢查

血象：輕度貧血、白細(xì)胞增高、中性粒細(xì)胞增高；血小板于發(fā)病2-3周顯著增高。

血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高，免疫球蛋白增高

有心臟受損者可見心電圖和超聲心動(dòng)圖改變。

四、治療原則

除對(duì)癥、支持療法外，主要是對(duì)抗血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集，預(yù)防動(dòng)脈瘤和栓塞。

1．阿司匹林 為首選藥物

2．潘生丁

3．大劑量丙種球蛋白靜脈滴注 早期應(yīng)用可減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生。

五、護(hù)理措施

1．發(fā)熱的護(hù)理

(1)急性期患兒應(yīng)絕對(duì)臥床休息。監(jiān)測(cè)體溫變化、觀察熱型及伴隨癥狀，警惕高熱驚厥的發(fā)生。

(2)給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。鼓勵(lì)患兒多飲水或靜脈補(bǔ)液。

(3)注意觀察藥物的療效和副作用。

2．促進(jìn)皮膚恢復(fù)正常功能

3．促進(jìn)口腔黏膜恢復(fù)，防止發(fā)生感染

4．觀察病情

5．健康教育

對(duì)所有殘留有冠狀動(dòng)脈病變的患兒密切隨訪，每3～6個(gè)月做一次超聲心動(dòng)圖檢查。多發(fā)或較大冠狀動(dòng)脈瘤尚未閉塞者不宜參加體育活動(dòng)。

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